1.病例回顾
患儿,女,10岁。因「反复左外眦出血9天」入院。
病史:患儿与10天前突然出现左侧外眦出血,量不多,约10余秒后停止,出血处无破损,其他症状(-)。后反复多次出现左侧外眦出血,持续时间从10余秒至1、2小时不等,均可自行缓解,约1~5次/日。
多家医院检查均未发现眼部异常改变,外周血象检查三系均在正常范围内,出、凝血时间也正常。
将新鲜渗出的血液涂片,成分与外周血基本一致,以红细胞为主,伴有部分中性粒细胞及少量淋巴细胞。
患儿仅有无痛性出血,外周血象正常,一般情况好,ESR及CRP均正常,循环免疫复合物(CIC)也正常。
最终诊断:血汗症
2.什么是血汗症?
血汗症是一种极为少见的特殊皮肤出血现象,具有2个重要特征:
(1)皮肤无破损,完整性好;
(2)自发性皮肤分泌物中含有红细胞、白细胞等,基本与外周血成分一致。出血量极少,只是从毛孔中渗出微量血液,可形成血滴或偶尔形成细小血流。
出血点多分布于头部、眼睑、甲床周围,有时也可见于腋窝或会阴处皮肤。
3.致病机制是什么?
致病机制尚不完全清楚,可能与自主神经功能紊乱等因素有关。有研究标明,根据皮肤的机构提示,皮肤汗腺通过腺管开口与外界相通,汗腺及腺管周围有较多的毛细血管伴行,腺管走行距离较长,在某些特定情况下毛细血管壁通透性增加,红细胞进入了汗腺、腺导管溢出体外,形成血汗发作。
4.目前的诊断标准是什么?
目前符合临床的诊断标准有以下几点:
(1)未受损皮肤的血性渗出物,可伴有头昏头痛,失眠多梦、四肢无力等症状;
(2)自发性流出皮肤表面的液体含有红细胞、白细胞和其他血液成分;
(3)实验室检查未见特殊异常;
(4)部分有基础性疾病,如血友病、月经异常、精神异常、自主神经功能紊乱等,部分有碘化物服用史;
(5)排除色汗症,假色汗症,毛细血管扩张症及自残所致的损伤。
以上标准,(1)(2)(3)位必要条件。
5.治疗及预后
(1)一般血汗症病例中,不少患者的相关实验室检查都未发现异常,对于血汗症目前尚无有效治疗方法;
(2)多数血汗症患者预后良好,甚至发作多年患者健康状况仍然良好。伴发于系统性疾病者,则预后取决于基础疾病的治疗效果。
血汗症目前病因并不完全明确,出血机制、治疗及预后仍待进一步研究。
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