缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸

2018-05-01 来源：儿科医生标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：狭窄范围可自右心室漏斗部人口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大。

法洛四联症（TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%。

病理解剖

法洛四联症由4种畸形组成。

1.右室流出道梗阻

狭窄范围可自右心室漏斗部人口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大。

2.室间隔缺损

缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。

3.主动脉骑跨

主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15%—95%。

4.右心室肥厚

这种畸形属继发性病变。

以上四种畸形中室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等，右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。狭窄可随时间推移而逐渐加重。

本病可合并其他心血管畸形，如25%的四联症患儿为右位型主动脉弓；其他如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如等。

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