肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合

2018-05-01 来源：儿科医生标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣，瓣叶交界处完全分离，瓣环与右室漏斗部肌肉相连。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同，分为两种类型。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄（PS）是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%，约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。

（一）病理解剖

正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣，瓣叶交界处完全分离，瓣环与右室漏斗部肌肉相连。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同，分为两种类型。

1.典型肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处仅中心部留一小孔，为单瓣化畸形。瓣叶结构完整，瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延伸到左肺动脉，但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。

2.发育不良型肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史，Noonan综合征大多合并此病变。

肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室向心性肥厚，狭窄严重者，心室腔小，心内膜下心肌可有缺血性改变。右心房有继发性增大，心房壁增厚，卵圆孔开放，或伴有房间隔缺损。

（二）病理生理

右心室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻，右室必须提高收缩压方能向肺动脉栗血，其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成比例。因室间隔无缺损，所以严重狭窄时右心室的压力高度可以超过左心室。右心室的血流进人肺脏虽有困难，但全身所有静脉血仍必须完全进人肺脏。但如狭窄严重，右心室壁极度增厚使心肌供血不足，可导致右心衰竭。

在胎内，肺动脉瓣狭窄使右心室的心肌肥厚，右心室输出量仍可维持正常，对胎儿循环无多大影响；如狭窄很重，右心室输出量大减，腔静脉血回右心房后大多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房、左心室，而右心室则偏小。临床上有一少见的肺动脉狭窄类型为右心室先天发育不良，三尖瓣也偏小，往往伴有大型房间隔缺损，于是产生大量右向左分流，左心室偏大，青紫明显。

大多数患轻、中度肺动脉瓣狭窄的婴儿与儿童生长发育正常，因此体肺循环血流量随年龄而增长。如狭窄的肺动脉瓣不能相应生长，右心室收缩压必须明显增加以维持心输出量。

此外，由于婴儿的正常静态心率高于年长儿，随着心率的下降，每搏量将相应增加，因而越过狭窄瓣膜的收缩期血流也将相应增加。