肝脏胆红素代谢障碍

2018-04-24 来源：drpei 标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻。也可同时伴有UDPGT活性降低，此时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。

肝脏胆红素代谢障碍

由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。

（1）缺氧和感染：如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝脏UDPGT的活性。

（2）Crigler—Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏。I型属常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活；型属常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效。

（3）Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传，是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻。也可同时伴有UDPGT活性降低，此时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效。预后良好。

（4）Lucey—Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸，由于妊娠后期孕妇血清中存在种孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生儿早期黄疸重，2<3周自然消退。

（5）药物：某些药物如磺胺水杨酸盐维生素&吲哚美辛毛花苷C等，可与胆红素竞争YZ蛋白的结合位点。

（6）其他：先天性甲状腺功能低下垂体功能低下和21—体综合征等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。

胆汁排泄障碍

肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，但如同时伴有肝细胞功能受损，也可有未结合胆红素增高。

（1）新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病毒巨细胞病毒风疹病毒单纯疱疹病毒肠道病毒及EB病毒等。

（2）先天性代谢缺陷病：ai—抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症果糖不耐受症酪氨酸血症糖原累积病W型及脂质累积病（尼曼匹克病戈i射病）等可有肝细胞损害。

（3）Dubin—Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。

（4）胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍，是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因；胆汁黏稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中，使结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病；肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。

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