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小儿营养性巨幼细胞贫血预防

2018-04-12 来源:儿科医生  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:遗传性球形红细胞增多症(HS)是由红细胞膜先天性缺陷而引起的溶血性贫血,以不同程度贫血、反复出现黄疸、脾大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征。
改善哺乳母亲的营养,婴儿应及时添加辅食,注意饮食均衡,及时治疗肠道疾病,注意合理应用抗叶酸代谢药物。
 
遗传性球形红细胞增多症
 
遗传性球形红细胞增多症(HS)是由红细胞膜先天性缺陷而引起的溶血性贫血,以不同程度贫血、反复出现黄疸、脾大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征。
 
(一)病因和发病机制
 
本病大多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。正常红细胞膜由双层脂质和膜蛋白组成。本病由于调控红细胞膜蛋白的基因突变造成膜骨架蛋白(膜收缩蛋白、锚蛋白)单独或联合缺陷。这些缺陷造成红细胞的病理生理改变:(1)红细胞膜双层脂质不稳定以出芽形式形成囊状而丢失,使红细胞表面积减少,表面积与体积比值下降,红细胞变成球形。(2)红细胞膜阳离子通透增加,钠和水进人胞内而钾透出胞外,为了维持红细胞内外钠离子平衡,钠栗作用加强致ATP缺乏,韩一ATP酶受抑,致细胞内钙离子浓度升高并沉积在红细胞膜上。(3)红细胞膜蛋白磷酸化功能下降,过氧化酶增加,与膜结合的血红蛋白增加,导致红细胞变形性下降。球形红细胞的细胞膜变形性能和柔韧性能减弱,少量水分进人胞内即易胀破而溶血,红细胞通过脾时易被破坏而溶解,发生血管外溶血。
 
(二)临床表现
 
贫血、黄疸、脾大是本病三大特征,而且在慢性溶血性贫血的过程中易出现急性溶血发作。发病年龄越小,症状越重。新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症;婴儿和儿童患者贫血的程度差异较大,大多为轻至中度贫血。黄疸可见于大部分患者,多为轻度,呈间歇性。几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。未行脾切除人年长儿可并发色素性胆石症。偶见踝部溃疡。
 
在慢性病程中,常因感染、劳累或情绪紧张等因素诱发“溶血危象”:贫血和黄疸突然加重,伴有发热、寒战、呕吐,脾大显著并有疼痛。也可出现“再生障碍危象”:表现为以红系造血受抑为主的骨髓造血功能暂时性抑制,出现严重贫血,可有不同程度的白细胞和血小板减少。后者与微小病毒感染有关,呈自限性过程,持续数天或12周缓解。
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