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小儿营养性巨幼细胞贫血

2018-04-12 来源:儿科医生  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿、人工喂养不当及严重偏食的婴幼儿,其饮食中缺乏肉类、动物肝、肾及蔬菜,可致维生素Bi2和叶酸缺乏。羊乳中叶酸量很低,单纯以羊奶喂养者,可致叶酸缺乏。
营养性巨幼细胞贫血是由于维生素或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素或(和)叶酸治疗有效。

(一)病因
 
1.摄入量不足
 
单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿、人工喂养不当及严重偏食的婴幼儿,其饮食中缺乏肉类、动物肝、肾及蔬菜,可致维生素Bi2和叶酸缺乏。羊乳中叶酸量很低,单纯以羊奶喂养者,可致叶酸缺乏。
 
2.需要量增加
 
婴儿生长发育较快,对叶酸、维生素的需要量也增加,严重感染者维生素的消耗量增加,需要量相应增加。
 
3.吸收和运输障碍
 
食物中维生素必须与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成复合物才能由末端回肠黏膜吸收,进人血循环后再与转钴蛋白结合,运送到肝脏。慢性腹搏影响叶酸吸收,先天性叶酸代谢障碍(如小肠吸收叶酸缺陷及叶酸转运功能障碍)也可致叶酸缺乏。
 
(二)发病机制
 
叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素的催化作用后变成四氢叶酸,后者是DNA合成过程中必需的辅酶。当维生素Bu或叶酸缺乏后,使四氢叶酸减少,导致DNA合成减少。幼稚红细胞内的DNA合成减少使其分裂和增殖时间延长,出现细胞核的发育落后于细胞质的发育而血红蛋白的合成不受影响,使红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞。由于红细胞生成速度慢,巨幼红细胞在骨髓内易被破坏,进入血循环的红细胞寿命也较短,从而出现贫血。
 
DNA合成不足也导致粒细胞核成熟障碍,出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。而且,亦可使巨核细胞的核发育障碍而致巨大血小板。
 
维生素Bu能促使脂肪代谢产生的甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三竣酸循环,此作用与神经髓鞘中脂蛋白形成有关,因而能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性;当其缺乏时,可导致中枢和外周神经髓鞘受损,因而出现神经精神症状。叶酸缺乏主要引起情感改变,偶见深感觉障碍,其机制尚未明了。
 
维生素b12缺乏还可使中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后的杀灭细菌作用减弱,使组织、血浆及尿液中甲基丙二酸堆积,后者是结核杆菌细胞壁成分的原料,有利于结核杆菌生长,故维生素b12缺乏者易伴结核病。
 
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