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重型种痘样水疱病

2018-03-17 来源:儿科学大查房  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:患者男,12岁。主因“面部、四肢反复起丘疹、坏死结痂8年”就诊。患者8年来面部、四肢反复起红斑、丘疹、坏死结痂,无明显痛痒,夏季加重,冬季减轻,近2~3年无季节性,面部痂皮脱落后留有凹陷性浅表小瘢痕
种痘样水疱病为一种罕见的光敏性皮肤病,多在儿童期发病,大多数患者在青春期后可自愈,愈后可遗留持久性凹陷性瘢痕。本病分为两型:典型和非典型。典型皮损有明显的自限性,临床表现轻,皮损只局限于暴露部位,多不伴有系统症状;而非典型种痘样水疱病的皮肤损害重,皮损不局限于曝光部位,常伴有系统症状。本病的病因尚不明确,近期研究证实,长波紫外线(UVA)照射可激发皮损。本病的治疗主要是避免阳光照射,外用UVA遮光剂;或口服β胡萝卜素也有一定的作用。另外,还可应用其他药物,如口服沙利度胺、氯喹、羟氯喹、泼尼松等。对于重型种痘样水疱病患者,应尽早采取避免措施,并应用药物控制病情,以免病情加重而严重致畸。
 
1.病例介绍
 
患者男,12岁。主因“面部、四肢反复起丘疹、坏死结痂8年”就诊。患者8年来面部、四肢反复起红斑、丘疹、坏死结痂,无明显痛痒,夏季加重,冬季减轻,近2~3年无季节性,面部痂皮脱落后留有凹陷性浅表小瘢痕,无发热、无关节肿痛。接受外用及口服药物治疗(具体用药不详),皮疹无明显好转,为进一步诊治,就诊于我院。家族史:父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者。既往史:既往身体健康,无放射线等毒物接触史。
 
2.诊疗经过
 
入院后查体:一般情况可,浅表淋巴结未触及肿大,系统检查未见异常。皮肤科检查:面部(面颊为主)可见密集或散在分布的大小不等的浅表凹陷性瘢痕,双耳、双手背、双下肢可见散在分布的丘疹、坏死,部分皮疹上可见痂皮,部分痂皮脱落(见图1至图4)。皮肤及组织病理学检查示,表皮轻度角化过度,棘层轻度肥厚,真皮浅中层血管周围见数量不等的淋巴组织细胞浸润,无明显异型性,血管壁无明显坏死及纤维素性改变(见图5)。
 
辅助检查:血常规:白细胞、红细胞计数及分类基本正常,血小板正常,红细胞沉降率:49mm/h(参考值0~15mm/h)。免疫球蛋白+补体:IgG24.80g/L,升高(参考值7~16g/L),IgA5.73g/L,升高(参考值0.7~4.0g/L);IgM、IgE、C3及C4正常。血EB病毒DNA定量及血巨细胞病毒DNA定量均正常。细胞免疫功能:CD3+CD4+:32.32%,下降(参考值56%~86%),CD3+CD8+:45.19%,升高(参考值13%~39%),CD3+、CD16+D56+、CD19+、CD4/CD8均正常。结合临床表现及组织病理检查结果,诊断为重型种痘样水疱病(hydroavacciniforme,HV)。
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