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患儿双下肢乏力4天,什么病?

2017-12-25 来源:大伦育儿说  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:患儿1岁半时因「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗,当时诊断为「格林-巴利综合征」,曾应用静脉人免疫球蛋白,治疗有效,出院2个月后治愈。
  1.先来看一个病例
 
  男,3岁半,因「双下肢乏力4天」入院。
 
  患儿4天前晨起后出现双下肢乏力,不能独自站立,不能行走,伴双下肢疼痛。2天前下肢无力有所缓解,能独自扶物行走10余步。双上肢活动正常。病程中患儿无肢体麻木、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳,无大小便失禁,无发热,无呕吐,无抽搐,无腹泻。自发病来患儿精神食欲略减退。
 
  既往史:患儿1岁半时因「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗,当时诊断为「格林-巴利综合征」,曾应用静脉人免疫球蛋白,治疗有效,出院2个月后治愈。
 
  查体:神志清,精神可,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球活动自如,无眼震,无面瘫征,咽反射正常,颈阻阴性,心、肺、腹查体未见异常。双下肢肌张力稍低,肌力3级。双上肢肌力5级,肌张力正常。膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧病理征阴性。
 
  辅助检查:脑脊液常规:无色透明,白细胞数5×106/L;脑脊液生化:蛋白0.4g/L,糖3.95mmol/L,氯化物122.35mmol/L。神经传导功能检查:多条神经运动功能异常(远端潜伏期延长,波幅明显降低),F波潜伏期延长。腓肠神经感觉神经动作电位(SNAP)消失。
 
  2.病例讨论
 
  (1)目前诊断考虑什么?
 
  考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP),是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
 
  依据如下:
 
  患儿因「双下肢乏力4天」入院;
 
  患儿1岁半时有「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗病史;
 
  患儿此次发病2天后就有好转表现。
 
  (2)为什么不考虑吉兰-巴雷综合征?
 
  因为患儿发病2天后就有好转表现,不符合GBS的特点,即双侧对称性迟缓性瘫痪,进行性加重,2~4周达到高峰。
 
  (3)诊断CIDP有哪些条件?
 
  根据《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》,CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:
 
  症状进展超过8周,慢性进展或缓解复发;
 
  临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性,少数为非对称性,近端和远端均可累及,四肢键反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常;
 
  脑脊液蛋白细胞分离;
 
  电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;
 
  除外其他原因引起的周围神经病;
 
  糖皮质激素治疗有效。
 
  (4)GBS与CIDP两者临床症状相似,如何鉴别?
 
  CIDP对激素治疗有效,首选激素治疗,而目前的循证医学指南不推荐使用糖皮质激素治疗GBS;两者神经电生理可以完全恢复,也可以不完全恢复;GBS有前期感染,通常是空肠弯曲菌,而CIDP由于自身免疫性因素治病;复发性GBS很少见,CIDP有复发;GBS常见面神经麻痹和呼吸机受累。
 
  (5)CIDP如何治疗,预后如何?
 
  该病首选糖皮质激素治疗,还可给予静脉人免疫球蛋白、血浆置换及其它免疫制制剂治疗;B族维生素营养神经治疗;神经痛者可给予卡马西平、阿米替林等对症治疗。
 
  缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%~90%的患者对免疫治疗反应良好,少部分治疗无反应,或短期有效后产生依赖。
 
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