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儿童风湿免疫性疾病常用实验室指标

2017-12-06 来源:最新最权威儿科常见疾病诊疗常规  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:C-反应蛋白(CRP)CRP是肝脏产生的一种急性期反应物,在固有宿主抵抗系统中起重要作用,是敏感但非特异性的炎症指标。
  风湿免疫性疾病是指由于某些原因使体内免疫功能紊乱而引起的自身免疫性疾病。儿童常见有幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)、系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)、过敏性紫癜、皮肌炎(dermato-myositis,DM)、硬皮病、川崎病等。近年来,儿童风湿免疫性疾病发病年龄趋于小龄化、首发症状趋向不典型,常易与其他系统疾病混淆,在临床可发生误诊及漏诊现象。正确认识儿童风湿免疫性疾病实验室检验的意义及其在儿童中的特点非常重要。
 
  急性期反应指标
 
  1.红细胞沉降率(ESR)ESR是指RBC在1h内的下降距离,作为炎症反应的间接指标,也受很多非病理状态影响,最常见的如肥胖、贫血、年龄增长等,均可引起ESR升高。因此,ESR轻度升高又缺乏局部或全身炎症症状和体征的患儿暂不需要进一步全面检查。相反,如果ESR升高明显超过100mm/h,常与感染、恶性疾病或炎症性疾病有关,需进一步检查。虽然ESR对风湿免疫性疾病的诊断并无特异性,但在JIA中可以用来监测疾病活动、对治疗的反应及判断预后。
 
  持续增高的ESR常提示更艰难的临床过程或更差的结局。ESR与JIA中活动性滑膜炎相关,ESR正常是目前JIA非活动标准,但应注意在少关节型JIA及偶见的多关节型JIA中,ESR常正常,不能由此排除活动性。恶性疾病如白血病或神经母细胞瘤可表现为1个或几个关节痛,但ESR常明显增加,有助于与少关节型JIA鉴别。在SLE时,ESR增高也与疾病活动有关,但并不总是这样。
 
  正常ESR也不能排除活动性疾病。
 
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  巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童风湿性疾病的一种严重并发症,常见于JIA,是严重全身炎症反应的结果。由于肝脏功能异常和凝血引起纤维蛋白原消耗,常表现有低纤维蛋白原血症,导致矛盾性的ESR减小。因此,临床和其他检查表明有急性风湿性疾病而ESR降低时,提示可能存在MAS,需要紧急处理。
 
  2.C-反应蛋白(CRP)CRP是肝脏产生的一种急性期反应物,在固有宿主抵抗系统中起重要作用,是敏感但非特异性的炎症指标。血浆CRP增加反应迅速,随着病情缓解下降也快。在JIA中,CRP与炎症、疾病活动及对反映治疗的效果相关。可能更能反映出多关节炎中的严重病例。CRP恢复正常是JIA不活动的标准。值得注意的是,CRP在SLE时并不高,这一特征对临床鉴别SLE患儿为急性感染还是疾病发作非常有用:SLE疾病发作时不增高(除了浆膜炎),但急性感染时明显增高。近期成人SLE研究表明,CRP>50mg/L,判断感染的特异度达80%。
 
  3.血清铁蛋白(SF)SF是体内铁稳态的关键,其合成和表达在多个步骤被铁、细胞因子(IL-1、IL-6、肿瘤坏死因子α)、激素(甲状腺素、胰岛素、胰岛素样生长因子1)和氧化应激调节。儿童风湿性疾病时,SF显著升高,可能与血清铁降低、炎症因子刺激肝脏产生增加有关。在JIA,作为常规检测帮助指导治疗,JIA时随着疾病活动SF轻至中度增加,非活动期SF正常;在SLE,也与疾病活动有关,但并不像JIA那样常用。MAS时,SF常明显升高,可高达10000μg/L。非常低的糖基化SF百分比(<20%)可见于成人发作Still病和其他噬血细胞综合征。糖基化SF测定在诊断儿童风湿疾病相关MAS的作用仍需被确定。此外,感染性疾病、肿瘤及其他疾病也可导致SF升高,但升高程度较小,注意鉴别。
 
  4.降钙素原(PCT)PCT是一种用于细菌感染早期诊断、鉴别诊断、治疗监控及预后判断的指标。研究表明,PCT在严重细菌感染时明显升高,在病毒感染、过敏和自身免疫病时升高并不明显。因此,PCT可用于鉴别慢性自身免疫性疾病的急性爆发与是否合并细菌感染,且PCT不受激素剂量和其他免疫抑制因素影响。值得注意的是,川崎病患者血清PCT可升高,且与晚发冠状动脉瘤有关。
 
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