新生儿蚕豆病（2017版）

2017-09-21 来源：现代育儿百科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：G-6-PD缺乏症是一种遗传病，经常因为吃蚕豆而发病，所以俗称“蚕豆病”。蚕豆诱发溶血的机制现在还不明确，很多G-6-PD缺乏症患者吃蚕豆后不一定会发病，所以可能还有其他因素影响。

　　“蚕豆病”是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”（简称“G-6-PD缺乏症”）的俗称。

　　G-6-PD缺乏症是一种遗传病，经常因为吃蚕豆而发病，所以俗称“蚕豆病”。蚕豆诱发溶血的机制现在还不明确，很多G-6-PD缺乏症患者吃蚕豆后不一定会发病，所以可能还有其他因素影响。

　　G-6-PD缺乏症主要分布在东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约有4亿人口受影响，我国广东、广西、海南、云南、贵州等地区的人群患病率较高；随着人口流动，现在患病率较低的地区也呈现增高趋势。G-6-PD缺乏症的患病率男性多于女性，世卫组织建议在男性患病率＞3%~5%的地区常规开展G-6-PD缺乏症的产前健康教育及新生儿筛查，我国有多个省市已经开展了G-6-PD缺乏症的筛查项目，对初筛阳性的新生儿应该立即召回进行诊断性检查。G-6-PD的水平可以通过验血来检查。

　　G-6-PD缺乏症患者的临床表现差异较大，大部分患者终身都没有临床症状。不发病的话，该病通常不会影响寿命及生活治疗，只有少部分患者会出现发作性或慢性溶血性贫血。

　　G-6-PD这种酶可以帮助红细胞正常工作。G-6-PD太少导致红细胞被破坏，这个过程被称为溶血。G-6-PD缺乏者吃蚕豆、蚕豆制品、某些具有氧化特性的药物后会引起急性溶血；母亲吃这些东西后哺乳也会使婴儿发病。溶血可发生于任何年龄，儿童期比较常见。通常在吃这些东西后1~3天出现急性溶血，有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏、发热等症状，然后出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿或无尿。溶血性发作持续时间通常很短，因为身体会继续产生具有正常活性的新的红细胞。轻症溶血一般在1~2天内自愈，也可能会长达10天；重者可危及生命。

　　给G-6-PD缺乏的新生儿穿有樟脑丸（奈）气味的衣服也会诱发溶血，导致新生儿黄疸。

　　细菌感染或病毒感染也会诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般在感染后几天内突然发生溶血，大多比较轻微，黄疸一般不明显。

　　G-6-PD缺乏症患者如果没有溶血发作的话，就不用特殊治疗，但应该尽量避免触发因素。如果出现急性溶血的话，应该立即阻断诱因（如停止接触和摄入可疑食物或药物），并对症治疗。有细菌感染或病毒感染的话，就作相应的治疗。

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