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小儿最常见的眼内肿瘤——视网膜母细胞瘤

2017-09-19 来源:儿童安全用药指南  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:当发展到一定程度的时候,光线会反射到肿瘤。在夜晚时,眼睛会像猫的眼睛一样,出现白色的反光,还会出现左右眼球活动方向不一致(斜视),眼皮肿起的症状。
  1.什么是视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma)?
 
  视网膜母细胞瘤是一种发生在视网膜上的恶性肿瘤,起源于胚胎视网膜细胞。常见于婴幼儿,发病率约1/18000人。
 
  在视网膜上发生的肿瘤会造成视力低下,特别是当婴幼儿出现视力障碍后,由于无法表达出自己的症状,经常会出现当发现的时候病情已经开始恶化了。
 
  当发展到一定程度的时候,光线会反射到肿瘤。在夜晚时,眼睛会像猫的眼睛一样,出现白色的反光,还会出现左右眼球活动方向不一致(斜视),眼皮肿起的症状。
 
  大多数的家长都是因为发现孩子出现了上述的症状才到医院就诊,有95%的小儿患者会在5岁之前被诊断出来。如果可以尽早治疗的话,还是可以治愈的。
 
  2.遗传因素
 
  遗传基因(RB1)的异常与视网膜母细胞瘤的发生,有直接关系。但是,当因视网膜细胞的遗传基因偶然受到伤害,而引发的肿瘤,不一定就会发生单眼性(一只眼睛发病)遗传给下一代。
 
  当体内所有的细胞都发生了这种遗传基因异常,就很有可能会将视网膜母细胞瘤遗传给下一代。而且,遗传基因(RB1)的异常,也可能会因骨肉瘤等其他恶性肿瘤。
 
  家族中如果出现了一位视网膜母细胞瘤的患者,他的孩子发生双眼发病的概率约为49%,单眼发病的概率约为5%。
 
  随着现在遗传基因解析技术的进步,可以通过血液来检测某种程度上的基因异常。
 
  眼球内视网膜母细胞瘤的病期
 
  国际分类
 
  3.治疗
 
  对于仅限于眼球内发生的肿瘤与已经扩散至眼球外部的肿瘤,在治疗方法上有着很大的差别。
 
  1)眼球内的肿瘤
 
  在视力无法保全或发生青光眼等合并症的E群情况下,会采取眼球摘除。摘除后的眼球经病理检查,如发现有向眼球外部扩散的情况,为了减少转移的危险,会进行化学药物疗法(化疗)。
 
  如有望保存视力,可以保留眼球,只针对肿瘤进行局部治疗、化疗、放疗等联合治疗。但是在现阶段,暂时还没有真正的治疗规范。
 
  治疗效果要根据眼底检查进行判断。影像检查较难判断肿瘤的残留情况和瘢痕化组织。
 
  2)发生转移或出现眼球外扩散的情况
 
  ◆手术
 
  尽可能将肿瘤全部切除。术后进行全身化疗和放疗,但由于患者的人数较少,无法确定为标准治疗方案。
 
  手术治疗会将肿瘤和眼球一同摘除。因为如果只切除肿瘤,会存在发生转移的危险。所以,对于视网膜母细胞瘤,切除肿瘤与摘除眼球的意思都是一样的。
 
  手术前需要进行全身麻醉,手术时间大约1小时左右。术后会出现眼皮肿胀或皮下出血,1~2周即可恢复,当伤口稳定后,可以安装义眼。
 
  ◆局部治疗
 
  采用激光治疗或冷冻治疗破坏肿瘤。
 
  激光照射
 
  对于较小的肿瘤可以单独使用激光治疗。
 
  对于较大的肿瘤,除进行激光照射外,还要并用化疗。
 
  冷冻治疗
 
  使用冷却到-80℃的专用器具,以眼球壁作为目标,对肿瘤进行冷冻破坏。这种方法适用于发生在视网膜周边(眼球前方)相对较小的肿瘤。术后会出现结膜充血或肿起。
 
  ◆化疗
 
  使用化学药物治疗使肿瘤缩小。
 
  全身化疗
 
  虽然对肿瘤向眼球外部扩散或发生转移的情况,会尽量采取根治性手术,但对于无法全部切除的肿瘤,或为了降低切除后复发的风险,会采用大剂量化疗。这是一种为了延命的化学药物疗法。
 
  与这种方法相比,还有为了保留眼球所使用的全身化疗。局部治疗对于难治愈的较大肿瘤(B~D群),首先进行全身化疗。全身化疗会使眼球内的肿瘤缩小,但只靠这种治疗方法要治愈眼球内的肿瘤是比较难的,所以还要同时进行局部治疗。
 
  另外,化疗不仅会对肿瘤细胞产生作用,同时也会影响体内的正常细胞,出现副作用。如:脱发、恶心、呕吐、白血球和血小板减少等。
 
  局部化疗(眼部治疗)
 
  对进行过全身化疗或放疗后的残留肿瘤,和复发较大的眼内肿瘤,需要进行局部化疗。
 
  局部化疗是一种采用向眼球内流动的眼动脉注射少量的化学药物,只针对眼内肿瘤的一种治疗方法。
 
  这种治疗方法,对正常细胞的影响较少,副作用也较轻。
 
  此外,还有向结膜或眼球注入化学药物的方法。
 
  这些方法都不属于标准的治疗方案,只是正在研究中的治疗方法,对于治疗效果正处于验证阶段。
 
  ◆放疗
 
  利用X线等放射线消灭肿瘤。
 
  外放射
 
  5次/周,约4周,由侧面开始照射。由于每次的照射时间较短,可以不必使用麻醉,在门诊就可以进行治疗。
 
  虽然,外放疗的治疗效果很好,但会对照射周边的正常组织造成影响,容易引起副作用。
 
  在其他治疗手段难以实施的时候,比较适用于这种治疗方法。
 
  由侧面开始照射的原因是,为了防止照射到晶状体,引起白内障。
 
  经过放射治疗,大约有60%的病症肿瘤可以得到缓解。虽然放疗可以期盼成为最有效果的治疗方法,但因放疗引起的二次癌、眼部骨格发育障碍等副作用也较多,现阶段只对治疗困难的、进展期的病例实施。
 
  质子治疗(使用质子射线,只针对肿瘤进行集中打击,几乎没有副作用)或定位适形放疗(放射线按照肿瘤的形状进行集中照射)都是最新研发的治疗方法,但是在眼球固定上会比较难。如果是儿童的话,为确保可以对肿瘤进行精准照射,在照射前,必须要进行全身麻醉。
 
  进行质子放疗等治疗方法,必须要到专门的医院进行实施。
 
  内放疗
 
  使用放射性金属钌,由眼球外部固定至肿瘤位置,只针对肿瘤进行放射治疗。这种方法可以减少对病灶周围正常组织的影响。
 
  保留眼球的情况
 
  因为肿瘤的大小和发生位置,会对视力造成不同的影响,即使将眼球保留下来,也并不见得能保证视力不会受到影响。
 
  另外,所保留的眼球虽然从外观上看,可能要比义眼好很多,但是有些问题是必须要考虑的。
 
  ◇复发和转移的可能性,由于化疗造成的残留副作用。
 
  ◇保留眼球会增加治疗次数,增大对身体带来的负担。
 
  ◇为了保住眼球所采用的治疗,可能会引起眼球缩小、斜视、白内障等后遗症。外表上可能并不会有想象的那么好。
 
  特别是采用放疗的情况,对照射眼球周围的骨骼发育会有影响,比如:骨骼凹陷、脸部骨骼、肌肉发生二次癌。对下垂体的照射,可能还会引起全身发育障碍的情况。
 
  4.预后
 
  日本的预后率:
 
  由日本全国注册统计结果报告,5年生存率93.1%,10年生存率90.6%。
 
  肿瘤向眼球外扩散的情况,5年生存率71.2%,10年生存率下降至66.0%。
 
  眼球保存率,全国约50%左右。
 
  日本国立癌症研究中心,5年眼球保存率,非进展期(国际分类:A~C)83%,进展期(国际分类:D~E)33%。
 
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