您的位置:健客网 > 儿科频道 > 疾病类型 > 其它疾病 > 幼年特发性关节炎(全身型)合并多器官功能障碍综合征

幼年特发性关节炎(全身型)合并多器官功能障碍综合征

2017-08-04 来源:中国小儿急救医学  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:入院后予美诺培南+阿奇霉素,当日高热、呼吸急促、心率增快(150~180次/min),不能平卧,鼻扇及吸凹(+),左肺呼吸音低,心音有力,律齐。
  患儿,女,8岁,因“高热伴皮疹13d”入院。患儿入院前两周无明显诱因出现发热,体温最高39.0℃,发热前有寒战,发热时躯干可见红色皮疹,热退后消退,口服退热药效果欠佳。当地医院检查血常规:WBC29.79×109/L,中性粒细胞89%,超敏CRP105.78mg/L,予静脉头孢唑肟、地塞米松治疗2d后仍发热,热峰41.0℃,并伴有左下腹阵发性疼痛,遂转诊至当地上级医院住院治疗。血常规:WBC(21.29×109/L~33.92×109/L)及CRP(128~177mg/L)呈现进行性升高趋势。PCT(2.27ng/ml)、ASO(964IU/ml)、铁蛋白(>1500ng/ml)升高,肺炎支原体抗体1∶80。肝肾功能及电解质、心肌酶谱、自身抗体(抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB)正常,脑脊液检查正常。胸部CT示两肺炎症伴胸腔积液,心包少量积液。诊断为“支气管肺炎、胸腔积液、脓毒症”,先后予以多种抗生素治疗。住院第2天躯干皮疹蔓延至颜面部,无关节肿痛。治疗1周后体温仍波动于40~41℃,转至我院。自发病以来精神可,胃纳睡眠可,体重无下降。既往体健,否认结核接触史,否认毒物及疫区接触史。
 
  入院查体:体温39.4℃,脉搏110次/min,呼吸22次/min,血压95/65mmHg(1mmHg=0.133kPa),SpO295%(未吸氧下)。神志清醒,反应尚可。全身可见散在红色皮疹,压之褪色,浅表淋巴结未及肿大。咽充血,左肺呼吸音偏低,未闻及明显啰音。心音有力,律齐,心前区可及Ⅱ级舒张期杂音,腹软,肝肋下4cm,右上腹有轻微压痛,无反跳痛。末梢循环可,CRT<3s。实验室检查:血常规WBC33.71×109/L,Hb104g/L,PLT283×109/L,N90%,CRP165mg/L。胸片:两肺肺炎,两侧胸腔积液。初步诊断:(1)支气管肺炎合并胸腔积液;(2)脓毒症。
 
  2诊疗经过
 
  入院后予美诺培南+阿奇霉素,当日高热、呼吸急促、心率增快(150~180次/min),不能平卧,鼻扇及吸凹(+),左肺呼吸音低,心音有力,律齐。立即给予鼻导管吸氧,并转至PICU进一步监护治疗。PICU行双侧胸腔穿刺,抽出淡血性液体共300ml后呼吸困难缓解。12h后患儿病情加重,出现烦躁不安、面色苍白、呼吸窘迫、心音遥远等,床旁心脏彩超提示大量心包积液(图1A),X线胸片提示心胸比65.1%(图1B),紧急行心包穿刺术抽出淡血性液体120ml后,再在全麻下行心包切开引流术。引流后患儿带气管插管入室,生命体征暂平稳。监测体温持续波动,呈弛张热,反复病原学检查阴性,寄生虫、T-SPOT阴性,心包、胸腔积液结核抗体阴性,血液、胸水、心包积液中腺苷脱氢酶正常范围。监测Hb渐下降,肝损害,电解质紊乱,PCT(3.09ng/ml)、红细胞沉降率(91mm/h)、铁蛋白(50633ng/ml)、ASO(783IU/ml)升高,抗核抗体1∶100弱阳性,IL-6(35.06pg/ml,正常范围<12.7pg/ml),免疫球蛋白升高(IgG15.3g/L,IgA2.7g/L,IgM1.56g/L),补体及CD4/CD8比值正常。骨髓细胞学检查为正常增生象。胸部增强CT示两肺广泛炎症,两侧胸腔积液、心包积液(图1C、图1D)。腹部CT见腹腔积液,中上腹部分肠管肠壁增厚,肝脏肿大,未见占位性病变。先后联合使用抗生素,甲泼尼龙[2mg/(kg·d)]、丙种球蛋白(2g/kg)等综合治疗,病情无明显改善。期间出现休克,予以液体复苏、呼吸支持、白蛋白、少浆血、血浆、血管活性药物(去甲肾上腺素、多巴胺丁胺)等治疗。组织院内多学科及院外会诊,考虑感染基础上合并自身免疫性疾病可能,警惕非典型分支杆菌感染。予以血浆置换2次联合连续性血液净化(CRRT)72h治疗,患儿体温降至正常范围,血WBC明显下降,一般情况改善。机械通气10d后撤离,心包引流量渐减少,心包引流第13天后拔除。
 
  图1患儿影像学检查图片
 
  住院14d、体温正常3d后,停用抗生素,逐步减少甲泼尼龙剂量至20mg/d,至住院第20天,再次出现发热、抽搐2次、血压偏高(145/90mmHg),头颅MRI、脑脊液检查正常,脑电图显示慢波节律。复查胸部增强CT见两肺均匀散在粟粒样小结节影(图1E、图1F)。肺泡灌洗液、液、胃液培养及气管黏膜活检,均不支持结核杆菌感染,血沉、铁蛋白均明显升高,再次出现肝损害,诊断幼年特发性关节炎全身型(systemicjuvenileidiopathicarthritis,SJIA),多系统损害。甲泼尼龙冲击治疗2个疗程(250mgqd×3d,500mgqd×3d)后改4mg/(kg·d),1周后改24mg/d口服+环孢素[5mg/(kg·d)]治疗,2周后复查胸部CT基本正常(图1G、图1H),其他炎性指标下降至正常范围。
 
  患儿住院治疗2个月后好转出院。出院诊断:SJIA、重症肺炎、呼吸衰竭、休克、多器官功能障碍综合征(呼吸、循环、肝)、多浆膜腔积液(胸腔、腹腔、心包腔)、脑病。出院后门诊专科随访,激素规律减量中,环孢素剂量不变。3个月后住院再次评估,各项炎症指标基本恢复正常,肝酶谱正常,考虑疾病缓解中,继续激素减量随访。
 
  3诊治述评
 
  患儿急性起病,以持续发热为主要症状,炎性指标(WBC、ESR、CRP、铁蛋白)明显升高,随体温变化的皮疹,肝损害,多浆膜腔积液,合并多器官功能障碍(呼吸系统、循环系统、肝等),无关节受累。病初考虑感染为主,联用多种抗生素治疗后效果欠佳,予激素、血浆置换联合血液净化后临床症状一过性好转,停用后加重,因此感染非主要问题。
 
  但患儿病程中出现双肺弥漫均匀粟粒样小结节改变,结合血性胸腔、心包积液,再次重点聚焦于结核感染。多途径病原学培养未找到结核证据,排除恶性疾病(白血病、淋巴瘤等)后,考虑为SJIA,予甲泼尼龙联合环孢素经验性治疗,体温控制,炎症指标好转,故明确诊断。
 
  目前认为SJIA不是自身免疫性疾病,而是一种自身炎症性疾病[1,2],其发病机制与机体的免疫功能紊乱相关,特别是炎症因子白细胞介素(IL)-1和IL-6起关键作用。重症幼年特发性关节炎除高热和严重的炎症反应外,可出现关节外其他器官并发症,如心、肺、肝、肾、中枢神经等功能障碍,严重者甚至危及生命。据报道约10%的SJIA病例可发展至巨噬细胞活化综合征(MAS),致死率高[3,4]。该患儿病程中因炎症反应强烈累及心脏、肝脏、肺脏、中枢神经出现多器官功能障碍,浆膜炎大量渗出发展至休克,骨髓学检查未见噬血现象,尚未达到MAS诊断所需指标。
 
  肺脏具有丰富的结缔组织和血管,故常为儿童风湿病的受累器官之一。儿童风湿病相关肺部病变常累及胸膜、肺实质、呼吸道、肺血管和呼吸肌等。国内资料显示JIA伴有肺胸膜病变的发生率约为11.9%,SJIA比非全身型JIA更易发生肺胸膜病变[5]。胸膜炎作为发现较早的肺部损害,已公认是SJIA的临床特征之一。之后随着大量病例的报道,证实肺间质病变、肺动脉高压、肺泡蛋白质沉积症、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、肺出血、肺含铁血黄素沉着症也是JIA的肺部损害,其中以肺间质病变最为常见[6,7,8,9,10]。SJIA的肺损害组织病理标本可见大量巨噬细胞、树突状细胞、淋巴细胞和肥大细胞浸润,与临床指标ESR、IL-6、IL-10升高相关。肺部影像CT表现为4种模式:间质性肺炎、组织非特异性间质性肺炎、毛细支气管炎、肺炎。具体影像为片状渗出影,磨玻璃样改变,网状影或条索影,结节及支气管扩张,其中最常见的特征为磨玻璃样改变,网状影[11]。该患儿起病初期表现为炎性渗出及胸腔积液,随病情进展两肺野出现均匀粟粒样小结节影,类似典型的血源播散性粟粒样肺结核改变,且治疗原发病后结节消失,两肺野纹理正常,因此认为SJIA肺部损害另一特征,既往未见类似报道。
 
  JIA患儿心脏受累可引起心包炎、心肌病变、瓣膜病及传导功能障碍等。其中心包炎发生率高达30%,而且在SJIA中更为常见[12],主要表现为心包积液,大多临床症状轻微,部分可为亚临床型,极少数病例进展为心包填塞。心电图是常规筛查手段之一,但灵敏度有限,表现为ST段及T波改变,QRS波振幅下降。超声心动图是最敏感的非侵入性检测方法,可以评估心包积液的程度和心肌功能障碍的等级。Bernstein等[13]观察29例SJIA患者,根据患者超声心动图确诊心包积液的发生率为55%,而在疾病活动期的患者中,心包炎发生率高达81%,无心包填塞病例。一旦发生心包填塞,心包穿刺术是快速缓解临床危象的主要手段。该患儿以急性心包炎起病,快速进展至心包填塞,出现严重呼吸衰竭、循环衰竭,经心包穿刺、持续心包引流后症状明显改善,后期治疗原发病后未再出现心包积液。但国外有报道在激素、丙种球蛋白、英夫利昔单抗治疗1周内反复2次出现心包填塞者[14]。
 
  4临床经验
 
  SJIA的诊断包括全身炎症反应及关节炎,但部分患儿早期无关节受累表现,诊断证据不强,易造成误诊、漏诊。因此对于无明显感染灶的发热且出现炎性指标明显升高者需高度警惕该疾病可能。重症SJIA患儿进展快,易出现多器官功能障碍,累及心肺出现心包炎、肺间质病变等征象,此时需多器官功能支持,区分感染或是原发疾病活动,把握治疗方向。
 
看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房