皮质发育畸形(MCD)的概念
皮质发育畸形(MCD)是一个广泛的中枢神经系统疾病,包括多种疾病,如无脑回畸形,多小脑回,半侧巨脑畸形(HME),结节性硬化症(TSC)以及各种形式的皮质发育不良(FCD)。这些疾病之间有一些明显的相似之处,如异常皮质结构,白质破坏,出现体积大、非典型的巨细胞。越来越多的证据指向MCD和雷帕霉素(mTOR)通路激活之间的联系。
哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)是什么?
雷帕霉素(mTOR)是一个古老而关键的进化信号中心,控制细胞的生长和存活以及死亡相关事件,如细胞凋亡和自噬等。然而,并非所有形式的MCD都会明显地增加mTOR通路的活性。例如,局灶性皮质发育不良(FCD)中只有某些亚型,如FCDII型,会在脑中出现mTOR通路激活时过表达的异常细胞,然而在FCDI型中,则不会出现这些病理改变。同样,在半侧巨脑畸形中,mTOR通路激活的标志物仅仅在50%-70%的半侧巨脑畸形患者中呈现阳性。虽然癫痫是和许多不同类型的中枢神经系统功能障碍相关,从发育障碍到中毒、神经退行性病变或损伤,MCD相关癫痫是由于其高度显著的抗药性和难治性备受关注。
MCD和mTOR的联系
皮质发育畸形,如皮质发育不良、结节性硬化症等疾病是难治性癫痫的常见原因,尤其是在儿科患者。最近,越来越多的证据表明,这些疾病的都具有一个共同的病理基础,即过度活化的哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR),这一通路已被学者们认为是最核心的机制。该病理基础可能和绝大部分该类疾病所引起的癫痫发作相关,然而,mTOR过度活化和细胞功能异常、癫痫发作的具体机理还并没有被完全解释清楚。
我们试图从胶质细胞,尤其是星型胶质细胞和脑血管之间的相互作用来阐明mTOR在癫痫发生中的相关机制,讨论原发性神经胶质细胞功能紊乱与癫痫的联系。这些机制包括细胞外基质重塑、血脑屏障泄漏和星形胶质细胞依赖性外基质清除的失败,这些会进一步导致脑内长期的炎症微环境,增加癫痫发作的易感性。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥981.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥801.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥42用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥141、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199豁痰开窍,安神定惊,息风解痉。用于风痰闭阻所致的癫痫抽搐,小儿惊风,面肌痉挛。
健客价: ¥27癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43用于癫痫小发作,以及各类型癫痫的辅助用药
健客价: ¥16癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥29清热解毒,凉血止血,散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜。症见全身瘀点或瘀斑,发热烦渴,小便短赤,大便秘结,或见鼻衄,齿衄,舌红苔黄,脉滑数或弦数。
健客价: ¥48用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥21.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥43祛风化痰,定痫止搐。用于痰阻脑络所致的癫痫,症见抽搐昏迷、双目上吊、口吐涎沫。
健客价: ¥20