生酮饮食治疗癫痫的历史悠久,早在西方,圣经上就有饿肚子和祈祷控制癫痫发作的记载。1910年法国出现第一篇有关生酮饮食的科学性报道,1921年,在美国的医学大会上,饶·格林医生报道美国第一个关于禁食使癫痫病人受益人的报告,这使人们开始对禁食治疗癫痫的研究得以萌发。1924年,美国皮特曼医生先后报道用生酮饮食治疗的17例病人:10例(59%)完全控制发作,其中9例仅用生酮饮食而没有用其他疗法;37例经过2年半生酮饮食治疗的病人:19例(51%)无抽搐发作,13例(35%)有明显改善。因而至1927年关于生酮饮食的计算和开始生酮饮食的方案就已经确定下来了。
生酮饮食的概念
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案,使机体代谢主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量。
生酮饮食主要有一下几个方面的适应症:
(1).通过常规的2种或者2种以上的抗癫痫药物仍发作的难治性癫痫:婴儿痉挛症、Lennox-Gastuat综合征、Dravet综合征、Doose综合征、癫痫持续状态。
(2).某些先天代谢缺陷性疾病:葡萄糖载体蛋白1(GLUT-1)缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD)。
(3).结节性硬化症伴难治性癫痫。
(4).其他对孤独症、肿瘤患者、脊柱损伤、部分线粒体疾病等也有部分疗效。
生酮饮食的禁忌
生酮饮食的禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病:肝功能异常,β-氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏,肉毒碱循环障碍,丙酮酸羧化酶缺乏,丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病,卟啉病,脂肪酸线粒体转运障碍的疾病,和某些特殊的线粒体疾病(遗传代谢筛查可予以排除)。
生酮饮食治疗中常见的副反应及处理
1).困倦:患儿在住院期间启动生酮饮食后开始禁食,然后3天内过度到这种饮食期间可能会出现低血糖,因而建议每6小时监测血糖水平,如患儿出现过于困倦或者多汗,可给予30ml的橙汁,假如需要,可以在30分钟后重复给予。
2).脱水:饥饿引起的酮症可以减少口渴的感觉,同时也可以引起镇静,所以,患儿对液体的摄入量可能达不到最佳状态。我们鼓励家长将分配好的液体让患儿饮用,但是假如患儿还是出现脱水症状,可以采取静脉输液。
3).呕吐:过度的酮症或者酸中毒可能导致呕吐,假如呕吐反复出现而且伴有嗜睡,可以采取静脉输注无碳水化合物的液体,或者有时候添加一次计量的糖就可能终止呕吐。
4).生长发育:尽管使用这种饮食方法的患儿生长速度可能比正常孩子慢,但他们在身高的增长上通常是正常的,体重的增加需要小心的测量和精细的调节,从而维持理想的体重。当生长成为一个问题的时候,我们通常降低生酮比例以允许多一点的蛋白质摄入。
5).维生素及微量元素缺乏:生酮饮食会导致一些微量营养素以及肉毒碱缺乏。它通常引起维生素B、维生素C、维生素D、钙、镁、铁的缺乏。因此生酮饮食的儿童需要及时补充这些维生素和矿物质。
6).肾结石:肾结石并不常见,通常为钙结石或者尿素结石,可能在最初会表现为癫痫发作的增加,为了早起发现结石我们会定期复查胆囊和泌尿系B超、尿钙/肌酐比。同时也可以口服枸橼酸钾预防结石的发生,或者停用碳酸酐酶抑制剂如妥泰等。
7).血脂异常:当高脂肪饮食如生酮饮食伴随有热量限制的时候,没有体重的过多增加,那么血脂、血胆固醇、低密度脂蛋白和脂蛋白的改变是很小的。
生酮饮食的终止
生酮饮食至少要坚持3个月,当您的孩子无发作两年或者不用抗癫痫药物而且无发作1年可以慢慢过渡到普通饮食。饮食期间如果减停药物,要严格遵从神经科医生指导,不可自行减停药物。除此之外,当治疗效果不好或者出现一些严重的副作用时,专科医生也可以终止饮食治疗。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥801.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥5401.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥98癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥141.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥43用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥1421.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥28调和营卫,清肝胆。用于治疗各种发作类型的癫痫。
健客价: ¥491.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥32用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2.2用于预防和治疗各种类型癫痫。
健客价: ¥30成人部分性癫痫发作的添加治疗。
健客价: ¥88