病例简要回顾：
40岁女性，因“发作性愣神、失语14天，幻听12天，肢体抽搐2天”就诊，查体意识清晰，甲状腺无肿大，言语欠流利，找词困难，反应迟钝，计算力下降，近记忆力下降，MMSE27分。
辅助检查：脑脊液及血清自身免疫脑炎抗体及副肿瘤综合征抗体均阴性。神经胶质烯醇化酶（NSE）18.46ng/mL（正常：0～16.3ng/mL）。抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）303.51IU/mL（正常：0～34Iu/mL）。脑电图检查示右侧前额、额、中颞及后颞单发尖慢波；颅脑MRIFLAIR相检查结果显示，右侧颞叶皮层下高信号，增强示病灶无强化。
初步诊断：症状性癫痫，桥本脑病（HE）？
治疗过程
入院后给予抗癫痫及糖皮质激素冲击治疗，丙戊酸钠缓释片0.5g，2次/天，甲泼尼龙500mg静滴，1次/天，连续5天后症状迅速改善，言语流利，记忆力及计算力检查无异常，MMSE评分30分，偶诉幻听，继续给予甲泼尼龙片口服48mg，1次/天，甲泼尼龙片剂量逐渐递减。复查脑MRIFLAIR相显示右侧颞叶皮层下异常信号消失（图2C）。
修正诊断为桥本脑病，出院后随访3个月上述症状无复发，复查TPOAb：62.72IU/mL。目前服用甲泼尼龙片6mg，1次/天，维持治疗。
讨论
桥本脑病（HE）是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病，对激素治疗敏感。本例患者为中年女性，急性起病，主要表现颞叶癫痫，认知功能减退，精神行为异常，脑电图见尖波、棘波、棘慢波、棘慢综合波，FLAIR相见右侧颞叶皮层下高信号，TPOAb明显增高，激素治疗后病情迅速好转。依据Peschen-Rosin等人于1999年提出的HE诊断标准，该患者HE诊断成立。
对于难以解释的反复发作的肌阵挛、癫痫大发作、神经心理精神异常患者，满足下列5点中的至少3点，可诊断为桥本脑病：
1.脑电图异常；
2.甲状腺自身抗体升高（TPO/TG）；
3.脑脊液蛋白升高或出现寡克隆区带；
4.类固醇激素治疗有效；
5.不明原因的头颅MRI异常。
HE的发病机制尚不清楚，可能与免疫系统过度激活导致神经元损害有关。有报道认为α烯醇化酶（NAE）可诱发免疫反应导致抗NAE抗体增高，可能与HE发病有关。而NSE是神经元损伤的标志物，推测该患者血清NSE升高可能与HE免疫异常及颞叶癫痫发作导致神经元损伤有关。该患者FLAIR检查所见的右侧颞叶异常高信号，与NSE的升高具有一致性。
HE的诊断除依据病史及临床症状特点外，还需颅脑MRI、脑电图、甲状腺功能等实验室检查和对激素治疗有效等特点的支持。既往研究认为，大部分HE患者MRI无特异性改变，但本例患者FLAIR相提示右侧颞叶皮层下异常高信号，病情好转后FLAIR异常高信号消失。有学者认为大约50%的HE患者MRI可有特异性改变，以脑萎缩改变最为常见，也可表现为皮层下白质的异常信号；部分HE患者颅脑MRI可以出现特异性改变，并且这种特异性改变大多是可逆的。
HE临床表现多样，应与病毒性脑炎、自身免疫介导的边缘叶脑炎（LE）相鉴别。以上诸病若累及颞叶时可出现不同程度的颞叶癫痫、人格改变、精神行为异常等临床特点。HE好发于中年女性，多有甲状腺功能异常，TPOAb异常是其特异性改变，激素疗效显著；病毒性脑炎多急性起病，有感染前驱史，脑脊液病毒学检测有助于诊断，抗病毒治疗有效；自身免疫介导的LE血清及脑脊液中的特异性抗体阳性有助于确定诊断。
因此，对于以颞叶癫痫发作为主要表现，伴认知功能障碍、精神行为异常等症状的患者，TPOAb阳性且对激素治疗有明显效果者，应考虑HE的可能。
拉莫三嗪片，适应症为癫痫： 对12岁以上儿童及成人的单药治疗： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗，因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) ： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价： ￥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥2181、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能异常）； 2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发； 3、甲状腺功能减退的替代治疗； 4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗； 5、甲状腺癌术后的抑制治疗； 6、甲状腺抑制试验。
健客价： ￥30.9用于各种原因引起的甲状腺功能减退症。
健客价： ￥43豁痰开窍，息风安神。用于风痰上扰癫痫病，发作时症见突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鸣，口吐涎沫或眼目上视，少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价： ￥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥132豁痰开窍，半肝清热，熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价： ￥32用于各种原因引起的甲状腺功能减退症。
健客价： ￥60适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗，也可用于单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗。也可用于诊断甲状腺功能亢进的抑制试验。
健客价： ￥36适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗，也可用于单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗。有时可用于甲状腺功能亢
健客价： ￥44先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗、单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗及诊断甲状腺功能亢进的抑制试验。
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健客价： ￥981.复杂部分性发作，亦称精神运动性发作或颞叶癫痫，全身性强直一阵挛性发作，上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛，也可用于脊髓痨的闪电样痛，多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛，幻肢痛和外伤后神经痛，有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症：对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症，可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价： ￥750用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价： ￥540癫痫既可作为单药治疗，也可作为添加治疗： 用于治疗全身性癫痫：包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作，特殊类型综合征（West,Lennox-Gastaut综合征）等。 部分性癫痫适用于：简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价： ￥66本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗，可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗，2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价： ￥30抗甲状腺药物。适用于各种类型的甲状腺功能亢进症，尤其适用于：病情较轻，甲状腺轻至中度肿大患者，青少年及儿童、老年患者；甲状腺手术后复发，又不适于用放射性131I治疗者；手术前准备。
健客价： ￥17.51.甲状腺功能亢进的药物治疗，尤其适用于不伴有或伴有轻度甲状腺增大（甲状腺肿）的患者及年轻患者。 2.用于各种类型的甲状腺功能亢进的手术前准备。 3.对于必须使用碘照射(如使用含碘造影剂检查)的有甲状腺功能亢进病史的患者和功能自主性甲状腺瘤患者作为预防性用药。 4.放射碘治疗后间歇期的治疗。 5.在个别的情况下，因患者一般状况或个人原因不能采用常规的治疗措施，或因患者拒绝接受常规的治疗措施时，由于
健客价： ￥41用于治疗高血压、心绞痛、心肌梗死、肥厚型心肌病、主动脉夹层、心律失常、甲状腺功能亢进、心脏神经官能症等。近年来尚用于心力衰竭的治疗，此时应在有经验的医师指导下使用。
健客价： ￥9本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价： ￥801．抗癫痫：用于治疗全身性或部分性癫痫，尤其是以下类型：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫：简单性或复杂性发作；继发性全身性发作；特殊类型的综合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价： ￥53用于癫痫与神经官能症等。
健客价： ￥42调节全身代谢，恢复细胞活力，改善心血管功能，健脑健身，延缓衰老，扶正固本。用于冠心病，高血脂症，脑动脉硬化，老年性视力减退。对甲状腺机能减退和慢性老年性支气管炎有辅助治疗作用。
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