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导致这例患者发生癫痫的病因,线索藏在甲状腺里

2017-09-26 来源:神经精神界  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:HE好发于中年女性,多有甲状腺功能异常,TPOAb异常是其特异性改变,激素疗效显著;病毒性脑炎多急性起病,有感染前驱史,脑脊液病毒学检测有助于诊断,抗病毒治疗有效;自身免疫介导的LE血清及脑脊液中的特异性抗体阳性有助于确定诊断。

  病例简要回顾:

  40岁女性,因“发作性愣神、失语14天,幻听12天,肢体抽搐2天”就诊,查体意识清晰,甲状腺无肿大,言语欠流利,找词困难,反应迟钝,计算力下降,近记忆力下降,MMSE27分。

  辅助检查:脑脊液及血清自身免疫脑炎抗体及副肿瘤综合征抗体均阴性。神经胶质烯醇化酶(NSE)18.46ng/mL(正常:0~16.3ng/mL)。抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)303.51IU/mL(正常:0~34Iu/mL)。脑电图检查示右侧前额、额、中颞及后颞单发尖慢波;颅脑MRIFLAIR相检查结果显示,右侧颞叶皮层下高信号,增强示病灶无强化。

  初步诊断:症状性癫痫,桥本脑病(HE)?

  治疗过程

  入院后给予抗癫痫及糖皮质激素冲击治疗,丙戊酸钠缓释片0.5g,2次/天,甲泼尼龙500mg静滴,1次/天,连续5天后症状迅速改善,言语流利,记忆力及计算力检查无异常,MMSE评分30分,偶诉幻听,继续给予甲泼尼龙片口服48mg,1次/天,甲泼尼龙片剂量逐渐递减。复查脑MRIFLAIR相显示右侧颞叶皮层下异常信号消失(图2C)。

  修正诊断为桥本脑病,出院后随访3个月上述症状无复发,复查TPOAb:62.72IU/mL。目前服用甲泼尼龙片6mg,1次/天,维持治疗。

  讨论

  桥本脑病(HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,对激素治疗敏感。本例患者为中年女性,急性起病,主要表现颞叶癫痫,认知功能减退,精神行为异常,脑电图见尖波、棘波、棘慢波、棘慢综合波,FLAIR相见右侧颞叶皮层下高信号,TPOAb明显增高,激素治疗后病情迅速好转。依据Peschen-Rosin等人于1999年提出的HE诊断标准,该患者HE诊断成立。

  对于难以解释的反复发作的肌阵挛、癫痫大发作、神经心理精神异常患者,满足下列5点中的至少3点,可诊断为桥本脑病:

  1.脑电图异常;

  2.甲状腺自身抗体升高(TPO/TG);

  3.脑脊液蛋白升高或出现寡克隆区带;

  4.类固醇激素治疗有效;

  5.不明原因的头颅MRI异常。

  HE的发病机制尚不清楚,可能与免疫系统过度激活导致神经元损害有关。有报道认为α烯醇化酶(NAE)可诱发免疫反应导致抗NAE抗体增高,可能与HE发病有关。而NSE是神经元损伤的标志物,推测该患者血清NSE升高可能与HE免疫异常及颞叶癫痫发作导致神经元损伤有关。该患者FLAIR检查所见的右侧颞叶异常高信号,与NSE的升高具有一致性。

  HE的诊断除依据病史及临床症状特点外,还需颅脑MRI、脑电图、甲状腺功能等实验室检查和对激素治疗有效等特点的支持。既往研究认为,大部分HE患者MRI无特异性改变,但本例患者FLAIR相提示右侧颞叶皮层下异常高信号,病情好转后FLAIR异常高信号消失。有学者认为大约50%的HE患者MRI可有特异性改变,以脑萎缩改变最为常见,也可表现为皮层下白质的异常信号;部分HE患者颅脑MRI可以出现特异性改变,并且这种特异性改变大多是可逆的。

  HE临床表现多样,应与病毒性脑炎、自身免疫介导的边缘叶脑炎(LE)相鉴别。以上诸病若累及颞叶时可出现不同程度的颞叶癫痫、人格改变、精神行为异常等临床特点。HE好发于中年女性,多有甲状腺功能异常,TPOAb异常是其特异性改变,激素疗效显著;病毒性脑炎多急性起病,有感染前驱史,脑脊液病毒学检测有助于诊断,抗病毒治疗有效;自身免疫介导的LE血清及脑脊液中的特异性抗体阳性有助于确定诊断。

  因此,对于以颞叶癫痫发作为主要表现,伴认知功能障碍、精神行为异常等症状的患者,TPOAb阳性且对激素治疗有明显效果者,应考虑HE的可能。

 

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