根据国际抗癫痫联盟的癫痫发作分类,痴笑性癫痫是一种局灶性癫痫发作,在临床上比较罕见,多由下丘脑错构瘤引起,而非下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫发作则更为罕见。痴笑的持续时间不长,大约在30秒左右。发作时无引起“发笑”的客观环境背景,也不表示愉快,少数有尿失禁,可以合并有自动症、强直或阵孪等其他的癫痫发作症状。
痴笑性癫痫的病因
下丘脑错构瘤是痴笑性癫痫的最主要病因,下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的痴笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,是一种中线神经管闭合不全综合征,是由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性,但是严重影响儿童正常的身体发育。
痴笑性癫痫的分类
痴笑发作可按患者颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下,患者除了发笑以外,无情绪变化和意识障碍,几乎不伴有其他癫痫症状,多有下丘脑错构瘤,这种患者对药物治疗反应不好、预后差,早期手术切除或切断错构瘤与周围组织的病理联系可减少或终止发作。非单纯性痴笑发作主要发生在5岁以上患者,常由下丘脑错构瘤以外的病灶致病,多与颞叶或额叶的肿瘤、出血、感染、额角或颞角扩大等有关,多伴有其他癫痫症状及意识障碍,但预后较好。
痴笑性癫痫的临床表现
痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫发作,为自主神经症状的发作,以发作性傻笑为主要特征,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时大多无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因;随病情发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。痴笑发作主要表现为反复发作性,无发笑的情由和内容,也不能自行控制的刻板、不自然的发笑,偶伴哭泣,突发突止,持续5秒-1分钟,发作频繁,清醒或睡眠状态下均可出现,可伴有其他多种癫痫发作,包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。
发作间期痴笑性癫痫患者的行为和正常人一样,有的患者在发作前表现出突如其来的惊恐样,全身活动静止,双目凝视,意识模糊,颜面潮红,旋即咯咯大笑,有时甚至笑得大小便失禁。
痴笑性癫痫的脑电图表现
患者早期仅有痴笑性癫痫发作时,发作间期头皮脑电图通常是正常的;随着疾病的发展,癫痫发作形式多种多样,患者脑电背景活动呈现弥漫性减慢,发作间期可见单侧或双侧的颞叶或额叶的孤立性痫样放电;发作期脑电主要以弥漫性、非局灶性的全面性低电压节律性快活动或全面的脑电背景抑制为特征。
痴笑性癫痫的MRI表现
下丘脑错构瘤典型的影像学表现为位于中线灰结节、乳头体处的均质球形肿块,在MRT1WI上与灰质呈等信号,在T2WI上信号高于灰质,增强后无强化,这是由于其没有血脑屏障的破坏以及没有肿瘤新生血管所致。
痴笑性癫痫的诊断
痴笑性癫痫病人在体格检查时,常无异常发现。痴笑性癫痫发病发作的症状很容易和其他相似的疾病混淆,容易被误诊。痴笑性癫痫发作时作脑电图检查,能发现癫痫样放电表现,极少部分痴笑性癫痫病人有癫痫家族史。因此,诊断此病主要依据周期性无故发笑,具有短暂性、反复性等特点,加上脑电图表现来确诊。一旦确诊,就应在医生的指导下积极进行癫痫治疗。
痴笑性癫痫的治疗
痴笑性癫痫药物治疗效果较差,针对病因学的治疗往往能取得较好疗效,对于下丘脑痴笑性癫痫多药联合治疗弊大于利,外科手术是治疗以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的一种有效方法,通常可取得满意疗效,主要手术方式包括:①下丘脑错构瘤切除术;②下丘脑错构瘤与下丘脑离断手术;③立体定向放射外科治疗;④立体定向毁损术。由于病灶位置深在,周围重要结构多,手术难度及创伤较大。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥981.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥801.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥42用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥141、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199豁痰开窍,安神定惊,息风解痉。用于风痰闭阻所致的癫痫抽搐,小儿惊风,面肌痉挛。
健客价: ¥27癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43用于癫痫小发作,以及各类型癫痫的辅助用药
健客价: ¥16癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥29清热解毒,凉血止血,散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜。症见全身瘀点或瘀斑,发热烦渴,小便短赤,大便秘结,或见鼻衄,齿衄,舌红苔黄,脉滑数或弦数。
健客价: ¥48用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥21.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥43祛风化痰,定痫止搐。用于痰阻脑络所致的癫痫,症见抽搐昏迷、双目上吊、口吐涎沫。
健客价: ¥20