少年失神性癫痫(juvenileabsenceepilepsy,JAE)为青春期前后发病的特发性全身性癫痫综合征,占各类失神发作的13.3%。在各型特发性全身性癫痫中,JAE约占10.2%。
【病因学】JAE与其他特发性全身性癫痫,特别是CAE和少年肌阵挛性癫痫在临床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重叠性,但其间的内在联系仍不清楚。现已发现在21q22有一个JAE的候选基因。
【临床和EEG表现】起病年龄在7~16岁之间,高峰年龄为lo~12岁。男女发病数相同。典型失神是JAE的主要发作类型。失神发作的频率较CAE少,每日约在1~10次左右。发作时的意识障碍程度比CAE略轻,每次发作的持续时间则比CAE长(16.3±7.2秒)。EEG特征与CAE相似,但常有多棘慢波,并可见片断性发放。
JAE病人可同时有2-3种类型的全身性发作(失神、肌阵挛、GTCS),但失神是主要的发作类型。有80%的JAE病人可出现GTCS,主要发生在觉醒后,发作稀少,常为睡眠剥夺、饮酒或疲劳等因素诱发。肌阵挛性抽动可见于15%~25%的JAE病人,一般程度较轻且发作稀少。JAE常有失神持续状态或频繁成串的失神发作,多发生在GTCS之后。有人认为JAE是介于CAE和JME之间的中间型。
【诊断和鉴别诊断】诊断依据为青春期前后发病,发病前智力正常,无脑损伤的证据。典型失神为主要发作类型,可伴有少量肌阵挛和(或)GTCS。发作期EEG为双侧对称同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆发。常有失神持续状态。
如有下列临床和EEG表现一般不诊断为JAE:失神伴有明显的眼睑或口周肌阵挛、肢体和躯干的孤立性或节律性肌阵挛、EEG背景活动明显异常或有局限性异常、不规则或无节律的棘慢波、多棘慢波,且各次发放的频率有明显变化。
【治疗和预后】由于JAE常伴有GTCS,治疗首选丙戊酸,对失神和GTCS均有效,70%~80%的病人可控制所有的发作。医生应指导病人安排合理而规律的生活,避免各种可能诱发GTCS的因素。偶发的肌阵挛性抽动一般对病人的生活质量无明显影响。
JAE的长期预后不如CAE,尽管药物治疗对大多数JAE病人有效,但即使在发作控制多年后停药仍有可能导致复发,因而多数病人可能需要终生治疗。最近的一些研究认为,如失神性癫痫至青春期后仍未控制,可能对病人成年后的精神、行为、学业、就业及社会交往等方面造成不同程度的困难。
半数癫痫在儿童期发病
癫痫是一种常见病,在神经系统疾病中的发病率仅次于脑血管病。癫痫不是一种特异的疾病,而是由多种病因引起的脑功能障碍综合征。其是大脑神经元反复过度放电引起的发作性、突然性、短暂性的大脑功能障碍。癫痫在婴幼儿期高发,在儿童期和青春期发病率逐渐下降,到55岁又呈上升趋势。约50%的癫痫病例起源于儿童。
癫痫的病因分为特发性、症状性和隐源性三类。特发性癫痫除可能与遗传因素有关外,没有其他可寻的病因;症状性癫痫具有已知或可疑的中枢神经系统病变;隐源性癫痫被推测为症状性,但目前的认识水平尚未发现病因。构成癫痫发作的因素主要有四个方面,即遗传倾向、脑内病变、诱发因素和年龄因素。小儿癫痫的获得性病因很多,可以发生在产前、围产期及产后,例如脑缺氧、脑损伤、代谢和内分泌紊乱、中毒等。
特别提示:
患儿一旦出现癫痫,就应当到医院就诊,行头颅CT、MRI扫描以排除颅内病变;同时要行脑电图检查,最好是视频脑电检查,好帮助医生明确病因诊断。
药物是主要治疗手段
绝大多数癫痫发作可通过药物和外科治疗得到控制。癫痫的主要治疗手段为药物治疗,此外还有手术治疗、生酮饮食和迷走神经刺激术等作为辅助治疗手段。
药物治疗癫痫的首要目标是控制发作,包括减少发作次数和减轻发作程度。在控制发作的同时,还应注意改善患者的生活质量。对癫痫患者,尤其是难治性癫痫患者治疗的目标应定位在控制发作和减少不良反应,尤其是在运动功能改善及提高生活质量上找到最佳点。
一般癫痫诊断成立即应开始抗癫痫药物治疗,具体病人的治疗应在专科医师的指导下进行。抗癫痫药物主要有丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、奥卡西平、妥泰、开浦兰等。
特别提示:
治疗前,癫痫发作类型的判断很重要。这是临床医生选择抗癫痫药物的最主要依据。因此,家长应该对孩子发作时的表现进行仔细观察,并描述给医生听。有条件者可以拍摄发作时的录像,以利于医生诊断和药物选择。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥661.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥29豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥301、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥14本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥80用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥431.用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、 紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2.用于局部纤溶亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。
健客价: ¥511.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥981.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。 2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥43用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥251.微血管病的治疗 糖尿病性微血管病变:视网膜病及肾小球硬化症(基一威二氏综合症)。 非糖尿病性微血管病变:突发性或长期使用香豆素衍生物细胞抑制剂、口服避孕药或其它药物促发的微血管病变。 与慢性器质性疾病(诸如高血压、动脉硬化和肝硬变)相关的微循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗 原发性静脉曲张:疼痛、腿痛、肌肉痛性痉挛、感觉异常,手足发绀,紫癜性皮炎。 静脉曲张状态:慢性静脉功能
健客价: ¥22用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥1421.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥281.微血管病的治疗 糖尿病性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基一威二氏综合症)。 非糖尿病性微血管病变——突发性或长期使用香豆素衍生物细胞抑制剂、口服避孕药或其它药物促发的微血管病变。 与慢性器质性疾病(诸如高血压、动脉硬化和肝硬变)相关的微循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗 原发性静脉曲张——疼痛、腿痛、肌肉痛性痉挛、感觉异常,手足发绀,紫癜性皮炎。 静脉曲张状态——慢性
健客价: ¥20