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早发性肌阵挛脑病 婴儿良性肌阵挛癫痫病

2017-01-24 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:早发性肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy)非常少见。最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1者数天内,表现为难治性频繁的肌阵挛发作,EEG表现为暴发抑制波形。

  早发性肌阵挛脑病(earlymyoclonicencephalopathy)非常少见。病因是多因素的,最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1者数天内,表现为难治性频繁的肌阵挛发作,EEG表现为暴发抑制波形。病情严重,精神运动发育迟滞,预后不良。

  ——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)

  早发性肌阵挛脑病

  1.病因

  多因素,最常见的为严重的遗传性代谢障碍性疾病。

  2.临床表现

  多于出生后第1天或者数天内发病。表现为发作频繁的难治性肌阵挛发作。发作类型有4种:不固定或部分性肌阵挛、大范围肌阵挛、简单部分性发作和强直痉挛。肌阵挛表现为肢体或面部肌肉的抽动,又是表现为眼睑或手指快速微小地抽动。肌阵挛发作频繁,又是呈持续状态。

  3.脑电图

  脑电图正常背景节律消失,表现为爆发-抑制现象。爆发抑制在双侧大脑半球对称或不对称,睡眠期异常表现更明显。

  4.神经影像学检查

  神经影像学早期正常,后期可出现皮质萎缩和脑室周围萎缩。

  5.治疗

  抗癫痫药物治疗反应不好。

  6.预后

  预后不良,很少活到两岁。

  良性婴儿肌阵挛癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfancy)临床少见。发病年龄多在I?2岁,常有惊厥或癫痫家族史,临床表现为全身肌阵挛发作。EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)

  良性婴儿肌阵挛癫痫,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:

  1.病因

  病因可能与遗传有关。

  2.临床表现

  常有惊厥或癫痫家族史,男女比例为2:1.发病前精神运动发育正常。发病年龄出生后4个月?3岁,多1?2岁发病;发作表现为全面性粗大肌阵挛抽动,可引起上肢屈曲,如累及下肢可出现跌倒。发作短暂,为1?3秒。发作主要表现在清醒时。无其他类型的发作。

  3.脑电图特点

  发作期间脑电图背景活动正常。或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发。发作期全导爆发棘慢波或多棘慢波综合。

  4.治疗

  按全面性发作选择抗癫痫药物。

  5.预后

  与早期治疗相关,早期治疗者发育正常;未早期治疗者,合并精神运动障碍,行为异常。

  温馨提示,如果您还有关于良性婴儿肌阵挛癫痫方面的疑问或建议,可与咨询在线医生,他们将会为您做出更加详细的解答。

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