早发性肌阵挛脑病(earlymyoclonicencephalopathy)非常少见。病因是多因素的,最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1者数天内,表现为难治性频繁的肌阵挛发作,EEG表现为暴发抑制波形。病情严重,精神运动发育迟滞,预后不良。
——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)
早发性肌阵挛脑病
1.病因
多因素,最常见的为严重的遗传性代谢障碍性疾病。
2.临床表现
多于出生后第1天或者数天内发病。表现为发作频繁的难治性肌阵挛发作。发作类型有4种:不固定或部分性肌阵挛、大范围肌阵挛、简单部分性发作和强直痉挛。肌阵挛表现为肢体或面部肌肉的抽动,又是表现为眼睑或手指快速微小地抽动。肌阵挛发作频繁,又是呈持续状态。
3.脑电图
脑电图正常背景节律消失,表现为爆发-抑制现象。爆发抑制在双侧大脑半球对称或不对称,睡眠期异常表现更明显。
4.神经影像学检查
神经影像学早期正常,后期可出现皮质萎缩和脑室周围萎缩。
5.治疗
抗癫痫药物治疗反应不好。
6.预后
预后不良,很少活到两岁。
良性婴儿肌阵挛癫痫(benignmyoclonicepilepsyininfancy)临床少见。发病年龄多在I?2岁,常有惊厥或癫痫家族史,临床表现为全身肌阵挛发作。EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)
良性婴儿肌阵挛癫痫,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:
1.病因
病因可能与遗传有关。
2.临床表现
常有惊厥或癫痫家族史,男女比例为2:1.发病前精神运动发育正常。发病年龄出生后4个月?3岁,多1?2岁发病;发作表现为全面性粗大肌阵挛抽动,可引起上肢屈曲,如累及下肢可出现跌倒。发作短暂,为1?3秒。发作主要表现在清醒时。无其他类型的发作。
3.脑电图特点
发作期间脑电图背景活动正常。或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发。发作期全导爆发棘慢波或多棘慢波综合。
4.治疗
按全面性发作选择抗癫痫药物。
5.预后
与早期治疗相关,早期治疗者发育正常;未早期治疗者,合并精神运动障碍,行为异常。
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癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
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健客价: ¥941.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
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健客价: ¥32癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥431.用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、 紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2.用于局部纤溶亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。
健客价: ¥51豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
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健客价: ¥5本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。本品适用于成年人和2岁以上儿童癫痫患者。
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健客价: ¥20主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作,大发作的单药或合并用药治疗,有时对复杂部分性发作也有一定疗效。
健客价: ¥18本品适用于治疗原发性全面性强直-阵挛发作和部分性发作,伴有或不伴有继发性全面性发作。 本品适用于成年人和5岁以及5岁以上儿童。
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