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婴儿严重肌阵挛癫痫 肌阵挛-站立不能性癫痫

2017-01-24 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征)临床罕见。可能存在遗传性因素,发病高峰在出生后5个月。婴儿严重肌阵挛癫痫,对孩子的健康造成极大影响,建议及时检查诊治。

  婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet综合征)临床罕见。可能存在遗传性因素,发病高峰在出生后5个月。发病前发育正常,热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型,随着病程的进展,出现进行性精神运动发育迟滞,对于药物的反应性差。EEG为双侧棘慢波发放。

  ——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)

  婴儿严重肌阵挛癫痫

  1.病因

  病因不清,可能存在遗传因素。某些患者具有癫痫、热性惊厥的家族史。

  2.临床表现

  起病年龄为一岁以内,发病高峰在出生后5个月。男女比例为2:1。数患儿发病前发育正常。部分有如下病史:宫内生长迟缓、早产、新生儿缺氧等。

  热性惊厥肌阵挛发作和不典型失神发作时常见的发作类型。发作形式以肌阵挛为主。早期为发热诱发长时间的全面性或一侧性惊厥发作,常被误诊为婴儿惊厥。1~4岁以后渐出现无热惊厥,易发生癫痫持续状态,进行性神经运动发育倒退,特别是语言发育迟缓,60%的患儿有共济失调,20%的患儿有轻度的椎体束征。患儿多动、违拗、学习能力下降。

  3.脑电图特点

  发病初期脑电图正常,长时间发作后楚翔弥散性或单侧性背景活动变慢,楚翔全面性、对称性、非对称性、散在性棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、慢波。

  4.神经影像学检查

  头CT/MRI显示弥散性脑萎缩、小脑萎缩、脑白质病变。SPECT显示发作间期低灌注。PET显示发作间期低代谢。

  5.治疗

  对于癫痫药物反应性差。丙戊酸、托呲酯可减少抽搐频率,持续时间短暂。控制肌阵挛可选择丙戊酸,氯硝西泮、左乙拉西坦等。生酮饮食对部分患儿有效。

  6.预后

  预后不良。表现为持续性癫痫发作,认知功能障碍。所有患者均有认知功能障碍,4岁以上患儿均有智力底下,10岁以上的患者50%有严重智力低下。

  肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsywithmyoclonicastaticseizures)又称Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆,二者的发病年龄基本相似,但是Doose综合征多有遗传因素,目前考虑为特发性病因。临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现,强直发作和不典型失神发作少见,并且预后较LGS好。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)

  大田原综合征的基础信息,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:

  1.病因

  该病常与遗传因素有关,目前考虑为特发性。

  2.临床表现

  起病年龄为7个月~6岁,发病高峰年龄为3~4岁。临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现,强直发作和不典型失神发作少见,并且预后较Lennox-Gastaut综合征好。

  发作形式多样,常见轴性肌阵挛发作,以头、躯干为主,表现为突然、快速地用力点头、向前弯腰、同时两臂上举。又是在肌阵挛后出现肌张力丧失,表现为屈膝、跌倒、不能站立,故称之为站立不能发作。

  3.脑电图特点

  早期脑电图正常,随着病情进展发作期和发作间期可见3Hz或大于3Hz的不规则棘慢综合或对棘慢波综合,背景波正常。

  4.治疗

  对于抗癫痫药物反应良好,可选择丙戊酸钠、托呲酯、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物。个别病例治疗困难,需长期用药。

  5.预后

  大部分花儿预后良好。

  温馨提示:若您对肌阵挛-站立不能性癫痫有什么疑问,建议在线咨询癫痫专家,获得更详细解答。

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