痉挛症-失神癫痫(absenceepilepsy)是儿童期最常见的癫痫类型之一。临床以典型失神发作为特征,有一定的遗传倾向。发作频繁,每日可有多次发作,EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同,可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫,后者发作较前者少。失神癫痫的预后良好,体格智能发育正常。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)
失神癫痫的基础信息,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:
1.病因
多数患者有遗传背景,目前考虑为转发性。
2.临床表现
起病年龄为2~12.5岁,发病高峰年龄为7岁,男性略多于女性。发作类型以失神发作和肌阵挛发作为主。表现为失神发作伴双侧节律性肌阵挛性抽动,发作持续时间较失神发作长,为10~60秒。2/3的患者可伴有其他类型的发作,如全面强直阵挛发作等。约一半患儿在发病前既有不同程度的智力低下,但无其他神经系统的异常发现。
3.脑电图热点
发作期脑电图为双侧对称同步的3Hz的棘慢波综合。
4.治疗
对抗癫药物治疗反应欠佳。可选择丙戊酸钠、拉莫三嗪等治疗。
5.预后
部分患者对抗癫痫药物反应差,25%的患者可有智力倒退。
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儿童失神癫痫(childhoodabsenceepilepsy,CAE)是儿童期起病的一种最常见的癫痫综合征,主要表现为突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。通过脑电图常规检查和诱发试验,大多显示阵发两侧同步3Hz棘慢波等痫性放电。根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准,儿童失神癫痫属于特发性全身型癫痫。
儿童失神癫痫的基础信息,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:
1、病因
遗传因素是重要的病因之一,15%~44%病例有阳性家族史。部分失神癫痫见于各种原因造成的脑损害患儿。
2、临床表现
发病年龄为3~10岁,发病高峰年龄为6~7岁,男女之比约为2:3。发作形式为失神发作。表现为突然意识丧失,但不跌倒,精神活动中断,正在进行的活动停止,两眼凝视前方,持续数秒钟,绝大多数在30秒以内,很少超过45秒,随之意识恢复。发作频繁,每天数次至上百次。临床表现可分为典型失神和不典型失神两种。典型失神发作仅有上述表现。不典型失神发作表现为失神发作同时可伴有其他形式的发作。常见为轻微阵挛、失张力、自动症、自主神经的症状。患儿智力发育正常,神经系统检查无明显异常。约50%发展为强直-阵挛发作,常在青春期发病。
下面的因素可增加发展为强直-阵挛发作的危险:①认知障碍;②脑电图棘慢波综合;③首次发作的年龄偏大;④对光较敏感;⑤对治疗反应差。
3、脑电图特点
脑电图表现为正常背景上双侧同步的3Hz的棘慢波综合。闪光刺激和过度换气可诱发发作。
4、治疗
根据病情可选用丙戊酸、拉莫三嗪、托呲酯等。
5、预后
预后良好,但30%~40%青春期发生全面性强直-阵挛发作。
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