获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)又称Landau-KleffnerSyndrome(LKS)0本病少见,儿童期发病,临床主要表现为获得性语言功能衰退、失语,以听觉失认为特征。多伴有行为和心理障碍。大约80%的病例伴有癫痫发作,其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征,多为双侧性,颞区占优势。本病为年龄依赖性,在一定的阶段对于药物的反应性差,青春前期趋于缓解,但可能遗留一定的语言功能缺陷。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)
获得性癫痫性失语,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下
1.病因
本病的病因尚未明确,大多数患儿没有明确的家族史。有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突触形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明,个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性病变,有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。
2.临床表现
发病年龄在18个月~13岁,约90%患儿在2~8岁起病。男性发病略高于女性。发病前患儿语言功能正常。以听觉性失语为特征。失语表现为能听到别人说话的声音,但不能理解语言的意义。如无法理解家长说说的话,而被认为“不听话”或听力有问题,但检查听力正常。逐渐发展为不能用语言进行交流,甚至完全不能表达。患儿已有的书写或阅读能力也逐渐丧失。失语的发展过程有3种类型:①突发性失语,症状时轻时重,最终可以恢复;②失语进行性发展,最终导致不可恢复的失语;③临床逐渐出现失语,病情缓慢进展,失语恢复的情况不尽一致。
80%的患儿合并有癫痫发作。一半的患者以癫痫为首发症状,而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括部分运动性发作、复杂部分发作、全面性强直-阵挛发作,失张力发作或不典型失神发作。清醒和睡眠是均有发作。发作的频率不等。70%的患儿有精神行为异常,表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为,有些患儿可表现为孤独症。
3.脑电图特点
脑电图的改变是本病的重要诊断依据之一。发作间期清醒脑电图背景活动多正常,异常脑电活动可见于单侧或双侧颞区单个或成簇的棘波、尖波或1.5~2.5Hz的棘慢波综合。睡眠中连续出现的棘慢波综合为其特征性改变。
4.治疗
抗癫痫药物可以选择丙戊酸、拉莫三嗪控制癫痫发作,但对脑电图异常、失语及整个病程无明显影响。肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素对失语有治疗作用。对患儿进行适当的于洋训练和特殊的教育是很有必要的。
5.预后
本病癫痫发作的预后良好。无论发病早晚,癫痫发作一般均能在青春期前后终止。脑电图异常也多在成人期前自行缓解。但语言的回复并不乐观。起病年龄越小,有效治疗开始得越晚,语言功能就越难恢复。
觉醒期全身强直-阵挛发作的癫痫(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)在青少年和青春期发病,多在觉醒前、后有发作。除了全面性强直-阵挛以外,还可以有其他的全面性发作形式,如失神发作、肌阵挛发作。本病的EEG特征为双侧性快棘慢波综合(3?5Hz)。本类型预后良好。——(参考资料:《癫痫病分册-临床诊疗指南》)
觉醒期全身强直-阵挛发作,《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下:
1.病因
与遗传因素有关,12.5%的患者有癫痫阳性家族史。
2.临床表现
发病年龄为9~24岁,近半数的患者在11~15岁发病。发作形式只要表现为典型的全面性强直-阵挛发作,亦可合并失神或肌阵挛发作。发作不太频繁,多数发作出现在清晨觉醒后1~2小时以内。第2个发病高峰为晚间睡前闲暇时段。生活不规律、劳累、缺乏睡眠、过度饮酒等可诱发发作。患者神经系统发育及职能均正常。
3.脑电图
发作间期的脑电图表现无固定的模式,表现为正常、广泛性棘慢波综合、多棘慢波综合、3Hz或4~6Hz双侧对称的棘慢波综合爆发。
4.神经影像学
神经影像学检查正常。
5.治疗
选择治疗全面性发作的药物,如丙戊酸等。对抗癫痫药物反应良好,但停药后容易复发。帮助患者调整生活习惯是提高疗效的环节之一。
6.预后
预后相对良好,有一定的只发缓解倾向。
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拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
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健客价: ¥7501.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合用。4.中枢
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健客价: ¥17.51.疱疹感染后神经痛:用于成人疱疹后神经痛的治疗。2.癫痫:用于成人和12岁以上儿童伴或不伴继发性全身发作的部分性发作的辅助治疗。也可用于3~12岁儿童的部分性发作的辅助治疗。
健客价: ¥28豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
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