获得性癫痫性失语,主要特点为获得性失语和脑电图异常。占儿童癫痫的0.2%,为儿科疾病,是一种由获得性听力理解缺陷引起的以失语为特点的癫痫综合征,原因不明,目前有学者认为是单纯的功能障碍所致。发病高峰期为4~7岁,男多于女,发病前智力及语言发育正常。首发症状为失语或癫痫发作,典型的语言障碍是听力理解缺陷,自发性语言减少或突然说不出话,但听力检测及听觉诱发电位检查均正常。
脑电图显示背景节律正常,双侧顶枕区多灶性棘波和慢波放电,约2/3的病人出现癫痫发作以及行为和精神运动障碍,有语言和听觉性失认症和自发性言语迅速减少。
癫痫发作与脑电图异常大多在15岁前自行缓解,语言的恢复不能预料,有报道5岁前发病者语言恢复较难。本型对药物治疗效果不能肯定。
1.病因:本病的病因尚未明确。有研究认为本病的重要病理基础可能与脑内神经元突出形成异常有关。失语的发生机制也没有完全阐明,个别病例的失语可能与一侧或双侧颞叶的病变有关。大多数病例无器质性病变,有些病例发现有血管畸形、颅内寄生虫感染、脑炎等病变。
2.临床表现:发病年龄在18个月~13岁,约90%在2~8岁起病。男性发病略高于女性。大多数没有明确的家族史。发病前患儿语言功能正常。失语表现为能听到别人说话的声音,但不能理解语言的意义,如无法理解家长所说的话,而被认为“不听话”或听力有问题。但挺立检查是正常的。逐渐发展为不能用语言进行交流,甚至完全不能表达。患儿有的书写或阅读功能也逐渐丧失。
失语的发展过程有3种类型:
①突发性失语,症状时轻时重,最终可以恢复;
②失语进行性发展,最终导致不可恢复的失语;
③临床逐渐出现失语,病情缓慢进展,失语恢复的情况不尽一致。
80%的患者合并有癫痫发作。一半的患者以癫痫为首发症状,而另一半以失语为首发症状。癫痫的发作形式包括部分运动性发作、复杂部分性发作、全面性强直一阵挛发作,失张力发作或不典型发作。清醒和睡眠时均有发作。发作的频率不等。70%的患儿有精神行为异常,表现为多动、注意力不集中、抑郁、暴躁、智力减退、易激动和破坏性行为,有些患儿可表现为孤独症。
3.诊断:脑电图的改变是本病的重要诊断依据之一。发作间期清醒脑电图背景活动多正常,异常脑电活动可见于单侧或双侧颞区单个或成簇的棘波、尖波或1.5—2.5Hz的棘慢波综合。睡眠时异常放电明显增多,阳性率几乎100%。有时异常放电呈弥漫性分布。
4.治疗:抗癲痫药物可以控制癫痫发作,但对脑电图异常、失语及整个病程无明显影响。肾上腺皮质激素及促肾上腺皮质激素也有治疗作用。对患儿进行适当的语言训练和特殊的教育是很有必要的。
5.预后:本病的癫痫发作预后良好。无论发病早晚,癲痫发作一般均能在青春期前后终止。脑电图异常也多在成人期前自行缓解。但语言的恢复并不乐观。起病年龄越小,有效治疗开始得越晚,语言功能就越难恢复。
拉莫三嗪片,适应症为癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 续发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作目前暂不推荐对十二岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) : 1. 简单部分性发作 2. 复杂部
健客价: ¥94用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥218豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥45用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥132豁痰开窍,半肝清热,熄风定痫。用于风痰闭阻所致癫痫。
健客价: ¥32豁痰开窍,息风安神。用于风痰上扰癫痫病,发作时症见突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鸣,口吐涎沫或眼目上视,少倾清醒等症。或用于癔病、失眠等。
健客价: ¥981.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥750用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作的加用治疗。
健客价: ¥540癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥66本品适用于成人癫痫部分性发作的单独治疗或添加治疗,可用于4岁以上儿童癫痫部分性发作的单独治疗,2岁以上儿童癫痫部分性发作的添加治疗。
健客价: ¥30本品用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
健客价: ¥801.抗癫痫:用于治疗全身性或部分性癫痫,尤其是以下类型:失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作以及部分性癫痫:简单性或复杂性发作;继发性全身性发作;特殊类型的综合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、双相情感躁狂相与分裂情感躁狂相疾病的治疗。
健客价: ¥53用于癫痫与神经官能症等。
健客价: ¥42活血通络,祛风化痰。用于风痰瘀血痹阻脉络引起的缺血性中风病中经络急性期和恢复期。症见半身不遂,口舌歪斜,语言不利或失语,偏身麻木,气短乏力或眩晕耳鸣,舌质暗淡或暗红,苔薄白或白腻,脉沉细或弦细、弦滑。脑梗塞见上述证候者。
健客价: ¥26用于单一常规抗癫痫药治疗无效的顽固性癫痫大发作。
健客价: ¥25用于治疗全身性、部分性癫痫或其他癫痫的治疗,在哺乳期妇女应用于严重病例或那些对其他药物治疗耐药的患者。
健客价: ¥141、用于全身纤溶亢进所致的出血,如白血病、再生不良性贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。 2、用于局部纤溶亢进所致异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中盒术后的异常出血。
健客价: ¥199豁痰开窍,安神定惊,息风解痉。用于风痰闭阻所致的癫痫抽搐,小儿惊风,面肌痉挛。
健客价: ¥27癫痫: 对12岁以上儿童及成人的单药治疗: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 目前暂不推荐对12岁以下儿童采用单药治疗,因为尚未得到对这类特殊目标人群所进行的对照试验的相应数据。 2岁以上儿童及成人的添加疗法: 简单部分性发作 复杂部分性发作 继发性全身强直-阵挛性发作 原发性全身强直-阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有
健客价: ¥43用于癫痫小发作,以及各类型癫痫的辅助用药
健客价: ¥16活血通络,祛风化痰。用于风痰瘀血痹阻脉络引起的缺血性中风病中经络急性期和恢复期。症见半身不遂,口舌歪斜,语言不利或失语,偏身麻木,气短乏力或眩晕耳鸣,舌质暗淡或暗红,苔薄白或白腻,脉沉细或弦细、弦滑。脑梗塞见上述表现者。
健客价: ¥36癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥29清热解毒,凉血止血,散瘀消斑。用于原发性血小板减少性紫癜。症见全身瘀点或瘀斑,发热烦渴,小便短赤,大便秘结,或见鼻衄,齿衄,舌红苔黄,脉滑数或弦数。
健客价: ¥48用于预防坏血病,也可用于各种急慢性传染疾病及紫癜等的辅助治疗。
健客价: ¥2