性性功能减退是一组病因复杂的疾病,很常见。老年男性由于睾丸酮激素的异常合成而导致性功能减退。中年男性患病率可高达70%,约占男性生殖内分泌疾病的90%以上。
【病因】
病因涉及下丘脑、垂体、性腺和性激素的靶器官或靶组织四个层次,是指因先天性或后天获得性原因所致的下丘脑-垂体-性腺轴激素分泌的改变,包括促性腺激素释放激素的生成和分泌减少,或因睾丸本身病变所致的睾丸功能减退。传统观点都认为心理因素在男性性功能减退方面影响最大,营养因素在次要的位置。确切病因不明确,可能与脑垂体和睾丸间反应性较差有关,同时也与一些药物、毒素和疾病有关。
临床表现
较轻的性功能减退很少有特异性症状,也缺乏阳性体征。而长期严重的性功能减退则会引起骨骼肌的萎缩,体毛的脱落和男性性征的丧失,并出现睾丸变小变软,阴囊色素和褶皱减少等重要体征。
(一)主要表现
1.继发性性功能减退主要是先天性或后天性原因导致的下丘脑-垂体病变。
(1)肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征:可能为常染色体隐性遗传,下丘脑GnRH合成和分泌减少引起的低促性腺激素型性功能减退。出生后肌张力低下、嗜睡、吸吮吞咽反射消失。数月后肌张力好转,多食肥胖。智力发育障碍,性腺发育缺陷,第二性征发育不良,可有隐睾,男性乳房发育,可合并糖耐量减低胰岛素抵抗糖尿病。另外可有下颌短小内眦赘皮、耳朵畸形等。
(2)性幼稚-色素性视网膜-多指(趾)畸形综合征:常染色体隐性遗传,下丘脑先天缺陷,促性腺激素不足,睾丸功能继发低下,智力障碍,生长发育迟缓,肥胖,第二性征不发育,阴茎睾丸不发育。视力减弱或失明,多指(趾)或并指(趾)畸形。
(3)Alstroms综合征:常染色体隐性遗传,临床表现与性幼稚-色素性视网膜-多指(趾)畸形综合征相似,如色素性视网膜、肥胖、性幼稚,但无智力发育障碍和多指(趾)或并指(趾)畸形。
(4)肥胖生殖无能综合征:任何原因引起下丘脑-垂体损害,短期内迅毛少,呈女性阴毛,音调高,身材高。智力低下,甚至痴呆,缓慢出现小脑共济失调。可伴发神经性耳聋、视神经萎缩。
(6)Rud综合征:智力障碍、皮肤银屑病、性功能减退三联征。
(7)多发性雀斑病:多发性雀斑、心脏畸形、泌尿生殖道畸形及矮小身材、耳聋及性功能减退。
2.原发性性功能减退
(1)睾丸发育异常:睾丸本身病变致睾酮缺乏,引起下丘脑-垂体促性腺激素型代偿升高,属高促性腺激素型功能减退。
(2)性逆转综合征:即46,XX男性,sry基因阳性,男性表型,小睾丸,血睾酮低下,雌二醇升高,体毛呈女性型分布,常有男性乳房发育,盆腔B超检查无卵巢及子宫。
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