脓疱型银屑病—严重者可危及生命!

　　什么是脓疱型银屑病？

　　银屑病角层中的中性粒细胞微脓疡增大到表现出肉眼可见的脓疱时，称之为脓疱型银屑病。脓疱型银屑病是银屑病中病情严重的一种类型，临床上以红斑基础上发生粟粒大小的无菌性脓疱为特征，常伴有高热及白细胞升高和低蛋白血症，甚至可以危及生命。

　　脓疱型银屑病有哪些类型？

　　主要分为泛发性和局限型两种。前者包括急性泛发性、妊娠期泛发性、婴幼儿、环状脓疱型银屑病和泛发性脓疱型银屑病的局限型等5个临床亚型。后者包括连续性肢端皮炎和掌跖脓疱型银屑病2个临床亚型。

　　各脓疱型银屑病类型的临床表现和诊断？

　　一、急性泛发性脓疱型银屑病

　　通常由斑块型银屑病等类型演变而来，常伴有银屑病关节炎。其诊断标准如下：1.出现发热及全身不适等系统症状；2.在全身或大部分潮红的皮肤上出现多发性无菌性脓疱；3.皮肤组织病理证实有Kogoj微脓肿；4.多项实验室检查异常，如粒细胞左移、血沉加快、C反应蛋白阳性、高滴度抗O抗体、低蛋白血症、低钙血症等；5.上述临床及组织学改变反复发作。

　　二、妊娠期泛发性脓疱型银屑病

　　通常发生于孕晚期，皮疹特征为红色斑块，边缘有鳞屑及无菌性小脓疱。全身症状包括发热、不适、腹泻和疼痛，与脓毒血症、继发于低钙的手足抽搐、胎盘功能减退、胎儿病死率和死亡率相关。分娩后有消退的倾向，但再次妊娠时发病更早，皮疹更严重。

　　三、环状脓疱型银屑病

　　通常表现为环状或旋涡状红斑，边缘有鳞屑和脓疱形成。特征性的皮损为环状红斑上出现脓疱。皮疹可以出现在脓疱型银屑病刚发作时，几小时至几天内环状红斑离心性扩大，形成更大的环，同时中央皮疹消退。

　　四、婴幼儿脓疱型银屑病

　　与成人不同，疾病发作通常具有泛发性、爆发性的特点，具有高热等系统中毒症状，患儿通常需要住院输液及其他系统治疗。最初的皮损主要发生于掌跖，数小时内全面扩散，并可累及面部、皱襞和外生殖器。儿童患本病复发率高，但预后好，病程短。

　　五、泛发性脓疱型银屑病的局限型

　　指脓疱仅出现在银屑病的原有斑块内或斑块边缘，此情况发生于慢性斑块型银屑病的不稳定期且皮损处外用焦油等刺激性药物后。它有时是脓疱型银屑病进一步泛发的先兆。

　　六、连续性肢端皮炎

　　为少见的、发生于手指与足趾的无菌性、脓疱型皮肤病。皮疹的初发部位通常为单个指（趾）末端的局部外伤处，脓疱可融合成脓湖，皮疹可以局限于原发部位，有时达数年之久，但更常见的情况为皮疹向近心端扩散，覆盖手部、前臂伸侧或足背。甲床受累程度严重。

　　七、掌跖脓疱型银屑病

　　为局限于手掌、足趾的慢性脓疱性皮肤病，对常规治疗抵抗，易于复发，对一般治疗反应不佳。皮损局限于手足部，多发生于掌跖，也可扩展到指（趾）背侧，常对称发生，有时也可单发于手足。典型的皮肤损害为对称性红斑，斑上出现许多针头至粟粒大小的无菌性小脓疱，疱壁不易破裂，经1~2周后即可自行干涸，结褐色痂。痂皮脱落后可出现小片鳞屑，剥除鳞屑后可出现小出血点，以后又可在鳞屑下出现成群的新脓疱，以致在同一片斑片上可见到脓疱和结痂等不同时期的损害。消退期脓疱数目减少，但仍有红斑以及角化过度，类似湿疹。皮疹完全消退持续几天、几周或几月不等，直至脓疱再次出现。该病与吸烟的关系更为密切。