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胸腺瘤和胸腺癌的临床表现和治疗

2018-12-25 来源:胸外风云  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征 — 已有数项病例报告描述了一种与移植物抗宿主病类似的胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征(TAMA)。患者表现为麻疹样皮疹、慢性腹泻及肝酶异常等的不同组合。

临床表现 — 胸腺瘤或胸腺癌通常以下列3种主要方式被发现:作为无症状患者行胸部影像学检查的偶然发现,由于局部(胸部)症状及其后续评估,或在副肿瘤综合征的评估期间。

胸部表现 — 胸腺瘤通常局限于胸腺及其周围器官。前纵隔肿块引起的胸部症状与肿瘤大小以及其对邻近器官的影响有关(如胸痛、呼吸急促、咳嗽、膈神经麻痹)。一些患者可表现出上腔静脉综合征。胸膜腔积液或心包积液是播散性疾病最常见的表现,可引起胸部症状。极罕见的情况下,胸部胸腺恶性肿瘤可引起全身症状。

胸腺癌往往比胸腺瘤更具侵袭性,大多数这类患者存在纵隔结构侵袭的证据。许多这类患者表现为咳嗽、胸痛、膈神经麻痹或上腔静脉综合征。就诊时,胸外转移见于不到7%的患者,最常转移的部位是肾脏、胸外淋巴结、肝脏、脑、肾上腺、甲状腺和骨。

放射影像学上,胸腺癌常常含坏死、囊性或钙化区域。与胸腺瘤相比,肿瘤的轮廓往往不规则,而前者往往较光滑。也已有关于胸腺瘤和胸腺癌两者在MRI信号模式及正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography, PET)表现上存在明显差异的描述。分化较好的胸腺瘤在PET扫描上常常为阴性,胸腺癌则为高度阳性。

副肿瘤性疾病 — 胸腺瘤与多种副肿瘤性疾病有关,其中最常见的是重症肌无力。重症肌无力见于大约30%-40%的病例,而其他副肿瘤综合征相对罕见。

重症肌无力 — 重症肌无力是一种自身免疫干扰随意肌的乙酰胆碱受体所致的神经肌肉接头疾病。症状可以包括复视、上睑下垂、吞咽困难、无力和疲乏。重症肌无力的发病机制和临床特征将在别处讨论。

可多达一半的胸腺瘤患者有符合重症肌无力的症状。重症肌无力常见于各型胸腺瘤,但在胸腺癌患者中罕见。发病没有男女偏好。

合并重症肌无力的胸腺瘤患者的疾病阶段通常不如无重症肌无力的胸腺瘤患者晚,可能是因为神经肌肉症状可使得更早做出诊断。对于胸腺瘤合并重症肌无力的患者,胸腺切除通常能减轻重症肌无力,但部分症状在大多数患者中持续存在。

其他神经系统副肿瘤综合征 — 胸腺瘤还与许多其他累及中枢神经系统、外周神经或肌肉的副肿瘤综合征相关。这些将在别处讨论。

纯红细胞再生障碍性贫血 — 纯红细胞再生障碍性贫血是由自身免疫介导的骨髓中红细胞前体增殖力低下所致疾病。这种副肿瘤性疾病发生在5%-15%的胸腺瘤患者中,并且更常见于年龄较大的女性。纯红细胞再生障碍性贫血通常见于有梭形细胞形态的肿瘤。

尽管较早期的报道表明胸腺切除术可以使多达40%的病例骨髓正常化,但较近期的观察结果提示,单纯手术切除后骨髓缓解不常见。尽管如此,如果发现纯红细胞再生障碍性贫血,通常还是会手术切除胸腺瘤。

免疫缺陷 — 低丙种球蛋白血症和纯白细胞再生障碍出现在不到5%的胸腺瘤患者中,最常见于年龄较大的女性。然而,多达10%的获得性低丙种球蛋白血症患者伴有胸腺瘤(Good综合征),通常为梭形细胞组织学。

患者通常有反复感染、腹泻和淋巴结肿大。在一项纳入51例病例的回顾性研究中,19例患者存在反复窦肺感染,12例假丝酵母菌病(包括1例假丝酵母菌菌血症),7例菌血症(包括2例弯曲杆菌属感染),12例巨细胞病毒感染(只有5例存在临床表现),6例腹泻,以及各种其他感染(包括3例卡氏肺孢子菌肺炎)。胸腺切除术不能可靠地使免疫球蛋白水平恢复正常。

胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征 — 已有数项病例报告描述了一种与移植物抗宿主病类似的胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征(thymoma-associated multiorgan autoimmunity, TAMA)。患者表现为麻疹样皮疹、慢性腹泻及肝酶异常等的不同组合。皮肤或肠黏膜的组织病理学与移植物抗宿主病中所见的类似。

初始评估 — 疑似胸腺瘤患者的初始评估应该包括胸部影像学检查(CT和/或MRI),这样能确定有无前纵隔肿块并初步判断这类肿块能否切除。

鉴别诊断的关键部分包括胸骨后甲状腺肿、淋巴瘤和纵隔生殖细胞肿瘤。因此,术前评估可能包括生殖细胞肿瘤标志物(β-HCG和甲胎蛋白)、甲状腺功能测定以及肺功能测定。有前纵隔肿块的患者的评估将单独讨论。

治疗 — 由于胸腺瘤和胸腺癌非常罕见,目前尚无随机临床试验提供关于这些肿瘤患者治疗的明确指导意见。根据回顾性病例系列研究的数据,美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network, NCCN)[5]和安大略癌症处理项目已经发布了治疗指南。

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