临床表现 — 胸腺瘤或胸腺癌通常以下列3种主要方式被发现:作为无症状患者行胸部影像学检查的偶然发现,由于局部(胸部)症状及其后续评估,或在副肿瘤综合征的评估期间。
胸部表现 — 胸腺瘤通常局限于胸腺及其周围器官。前纵隔肿块引起的胸部症状与肿瘤大小以及其对邻近器官的影响有关(如胸痛、呼吸急促、咳嗽、膈神经麻痹)。一些患者可表现出上腔静脉综合征。胸膜腔积液或心包积液是播散性疾病最常见的表现,可引起胸部症状。极罕见的情况下,胸部胸腺恶性肿瘤可引起全身症状。
胸腺癌往往比胸腺瘤更具侵袭性,大多数这类患者存在纵隔结构侵袭的证据。许多这类患者表现为咳嗽、胸痛、膈神经麻痹或上腔静脉综合征。就诊时,胸外转移见于不到7%的患者,最常转移的部位是肾脏、胸外淋巴结、肝脏、脑、肾上腺、甲状腺和骨。
放射影像学上,胸腺癌常常含坏死、囊性或钙化区域。与胸腺瘤相比,肿瘤的轮廓往往不规则,而前者往往较光滑。也已有关于胸腺瘤和胸腺癌两者在MRI信号模式及正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography, PET)表现上存在明显差异的描述。分化较好的胸腺瘤在PET扫描上常常为阴性,胸腺癌则为高度阳性。
副肿瘤性疾病 — 胸腺瘤与多种副肿瘤性疾病有关,其中最常见的是重症肌无力。重症肌无力见于大约30%-40%的病例,而其他副肿瘤综合征相对罕见。
重症肌无力 — 重症肌无力是一种自身免疫干扰随意肌的乙酰胆碱受体所致的神经肌肉接头疾病。症状可以包括复视、上睑下垂、吞咽困难、无力和疲乏。重症肌无力的发病机制和临床特征将在别处讨论。
可多达一半的胸腺瘤患者有符合重症肌无力的症状。重症肌无力常见于各型胸腺瘤,但在胸腺癌患者中罕见。发病没有男女偏好。
合并重症肌无力的胸腺瘤患者的疾病阶段通常不如无重症肌无力的胸腺瘤患者晚,可能是因为神经肌肉症状可使得更早做出诊断。对于胸腺瘤合并重症肌无力的患者,胸腺切除通常能减轻重症肌无力,但部分症状在大多数患者中持续存在。
其他神经系统副肿瘤综合征 — 胸腺瘤还与许多其他累及中枢神经系统、外周神经或肌肉的副肿瘤综合征相关。这些将在别处讨论。
纯红细胞再生障碍性贫血 — 纯红细胞再生障碍性贫血是由自身免疫介导的骨髓中红细胞前体增殖力低下所致疾病。这种副肿瘤性疾病发生在5%-15%的胸腺瘤患者中,并且更常见于年龄较大的女性。纯红细胞再生障碍性贫血通常见于有梭形细胞形态的肿瘤。
尽管较早期的报道表明胸腺切除术可以使多达40%的病例骨髓正常化,但较近期的观察结果提示,单纯手术切除后骨髓缓解不常见。尽管如此,如果发现纯红细胞再生障碍性贫血,通常还是会手术切除胸腺瘤。
免疫缺陷 — 低丙种球蛋白血症和纯白细胞再生障碍出现在不到5%的胸腺瘤患者中,最常见于年龄较大的女性。然而,多达10%的获得性低丙种球蛋白血症患者伴有胸腺瘤(Good综合征),通常为梭形细胞组织学。
患者通常有反复感染、腹泻和淋巴结肿大。在一项纳入51例病例的回顾性研究中,19例患者存在反复窦肺感染,12例假丝酵母菌病(包括1例假丝酵母菌菌血症),7例菌血症(包括2例弯曲杆菌属感染),12例巨细胞病毒感染(只有5例存在临床表现),6例腹泻,以及各种其他感染(包括3例卡氏肺孢子菌肺炎)。胸腺切除术不能可靠地使免疫球蛋白水平恢复正常。
胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征 — 已有数项病例报告描述了一种与移植物抗宿主病类似的胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征(thymoma-associated multiorgan autoimmunity, TAMA)。患者表现为麻疹样皮疹、慢性腹泻及肝酶异常等的不同组合。皮肤或肠黏膜的组织病理学与移植物抗宿主病中所见的类似。
初始评估 — 疑似胸腺瘤患者的初始评估应该包括胸部影像学检查(CT和/或MRI),这样能确定有无前纵隔肿块并初步判断这类肿块能否切除。
鉴别诊断的关键部分包括胸骨后甲状腺肿、淋巴瘤和纵隔生殖细胞肿瘤。因此,术前评估可能包括生殖细胞肿瘤标志物(β-HCG和甲胎蛋白)、甲状腺功能测定以及肺功能测定。有前纵隔肿块的患者的评估将单独讨论。
治疗 — 由于胸腺瘤和胸腺癌非常罕见,目前尚无随机临床试验提供关于这些肿瘤患者治疗的明确指导意见。根据回顾性病例系列研究的数据,美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network, NCCN)[5]和安大略癌症处理项目已经发布了治疗指南。
1、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各种原发性或继发性T细胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各种细胞免疫功能低下的疾病。 5、肿瘤的辅助治疗。 (详见包装内部说明书)
健客价: ¥11.51.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥271.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退; 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病; 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等); 4.各种细胞免疫功能低下的疾病; 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥311.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥551.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥141.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥591、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各种原发性或继发性T细胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各种细胞免疫功能低下的疾病。 5、肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥251.甲状腺功能亢进的药物治疗,尤其适用于不伴有或伴有轻度甲状腺增大(甲状腺肿)的患者及年轻患者。 2.用于各种类型的甲状腺功能亢进的手术前准备。 3.对于必须使用碘照射(如使用含碘造影剂检查)的有甲状腺功能亢进病史的患者和功能自主性甲状腺瘤患者作为预防性用药。 4.放射碘治疗后间歇期的治疗。 5.在个别的情况下,因患者一般状况或个人原因不能采用常规的治疗措施,或因患者拒绝接受常规的治疗措施时,由于
健客价: ¥34.5轻-中度原发性高血压。
健客价: ¥6.81.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥1101.用于慢性乙型肝炎患者。2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥34用于预防和治疗维生素B6缺乏症,如脂溢性皮炎、唇干裂。也可用于减轻妊娠呕吐。
健客价: ¥3用于预防和治疗维生素D缺乏症,如佝偻病等。
健客价: ¥22.9本品用于鼻炎,预防和治疗鼻炎季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。
健客价: ¥63预防和治疗B族维生素缺乏所致的营养不良、厌食、脚气病、糙皮病等。
健客价: ¥6.9用于儿童、孕妇、哺乳期妇女钙磷的补充,也可用于预防和治疗佝偻病。
健客价: ¥39用于预防和治疗坏血病以及各种急、慢性传染疾病以增强机体抵抗力,病后恢复期、创伤愈合期以及过敏性疾病的辅助治疗。
健客价: ¥2适用于缓解普通感冒及流行性感冒引起的发热,头痛,四肢酸痛,打喷嚏。流鼻涕、鼻塞、咽痛等症状,也可用于流行性感冒的预防和治疗。
健客价: ¥9.5本品适用于预防和治疗与慢性阻塞性气道疾病相关的呼吸困难;慢性阻塞性支气管炎伴或不伴有肺气肿;轻到中度支气管哮喘。
健客价: ¥47配合低蛋白饮食,预防和治疗因慢性肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25ml的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40g或40g以下。
健客价: ¥138用于预防和治疗因维生素与矿物质缺乏所引起的各种疾病。
健客价: ¥151.水肿性疾病 与其他利尿药合用,治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2.高血压 作为治疗高血压的辅助药物。 3.原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4.低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥14用于预防和治疗维生素A及D的缺乏症。如佝偻病、骨软化症、亚临床维生素A缺乏引起的呼吸道及消化道感染易感性增高、夜盲症、干眼症、皮肤干燥角化及老年骨质疏松症等。
健客价: ¥16用于预防和治疗B族维生素缺乏所致的各种疾病,如厌食、营养不良、脚气病、糙皮病。
健客价: ¥8