重症肌无力的主要死因是什么？

重症肌无力很多因素可诱发危象，死亡率较高。诊断标准以脑死亡作为诊断标准：(1)过深昏迷：病人对外界环境刺激毫无反应，无任何自发性运动；(2)自主呼吸停止；(3)光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩偶头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射消失，持续至少12h；(4)脑电图呈直线至少30min，脑干听觉诱发电位引不出波形；(5)腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激消失；(6)须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。重症肌无力病死率与下列因素有关：病程、病型、胸腺情况、药物治疗、感染和死亡原因。其中病程、病型以及性别、年龄、种族为不可干预因素，而胸腺情况、药物治疗、感染和死亡原因四项却存在可干预因素。在胸腺情况方面，对有胸腺瘤的病人在其病情稳定、适合手术时及时进行手术治疗，可稳定病情，避免胸腺瘤发生恶变和转移，在减少死亡率、延长患者生存期方面均会产生积极作用。

 

在药物治疗方面，能单一用药控制病情的就不要二联用药。因为在激素治疗的早期常会出现病情一过性加重现象，个别病人甚至会诱发危象；拒绝服药、因症状好转而自动停药都会增加死亡率；如能及时遵医嘱服药，并在用药方面避免使用能加重神经肌肉传导阻滞的抗生素(氨基糖苷类抗生素、洁霉素等)，可降低死亡率。前述药物的作用机理为能封闭突触后膜AchR，对突触前后膜均有阻滞作用。另外，存在吞咽困难的患者不可自动停药或自行减少胆碱酯酶抑制剂的用量，以免引起窒息死亡；对声嘶患者慎用麻醉剂喷雾以免引起呼吸停止。

 

另外，肾上腺皮质激素对大多数病人有效，其作用机制是抑制AchR-Ab合成，使AchR免受自身免疫的攻击，增加突触前膜Ach的释放量，促进终板再生和修复；细胞毒剂即免疫抑制剂主要通过干扰细胞核酸合成直接杀伤免疫活性细胞起效。但此类药物的副作用诱发感染不可忽视。感染是MG死亡的一个主要因素。肺部感染或上呼吸道感染常是肌无力危象的诱因或合并症，若不控制感染则危象难以解除。因此，合理用药、避免劳累、提高机体免疫力、预防感染发生亦可降低死亡率。在死亡原因方面，胸腺瘤未及时切除是死因之一，因此对不愿手术的腺瘤患者一定要定期随访，不可因某次CT或胸片示瘤灶缩小或消失而长期不再复查；定期查体及时发现胸腺外恶性肿瘤，特别是肺癌，以便早期手术治疗；不要在病情最严重时行瘤灶手术，以免术中或术后发生肌无力危象而死；在其他死因方面，心脏损害致死也很普遍，所占比例亦较大，其中包括心脏骤停、心律失常、传导阻滞等。

 

MG患者常规心电图示：T波平坦或倒置、ST段压低等。经用新斯的明约10min后，这些异常完全恢复。MG病人的心脏收缩时间缩短、心率增快，经用新斯的明后恢复正常。以上提示：MG病人可有心脏受累且其受累在本质上与MG有关。基础左心功能正常的MG病人在注射新斯的明后由于心率减慢、血压下降、冠状血流量降低等毒菌碱样效应而致左心室功能障碍。但原有左心室功能障碍的MG病人在注射新斯的明后，其心脏的电生理指标有正常化趋势。这可能是由于通过大量乙酰胆碱刺激烟碱样抑制受体而增加去甲肾上腺素释放所致。MG患者应常规行ECG检查，必要时给予心电监护，床旁配备除颤器。所以进行有目的的保护措施，及时进行宣教，使病人对肌无力危象的先兆能够识别，及时就诊，就可避免不必要的死亡发生，降低病死率。