重症肌无力的临床特征有哪些？

 

重症肌无力临床上是以活动后加重休息后减轻的随意肌无力，注射胆碱酯酶抑制剂后至少能部分缓解其肌无力为特征的神经肌病。其主要的病理学所见是由于免疫介导的组织破坏、组织修复和功能的抑制，这些作用可单独或合并存在而致神经—肌肉接头处突触后膜上功能性乙酰胆碱受体的损耗。70％重症肌无力病人有胸腺异常，最常见的是伴明显生发中心的增生性反应。然而，约10％病人（主要为老年男性）发现淋巴上皮细胞性胸腺瘤。其临床所见主要是由于持续或重复的肌肉收缩不能，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的随意肌无力。50％以上重症肌无力病人有眼症状（上睑下垂和复视），20％病人的症状仅限于眼外肌。重症肌无力的多数合并症和潜在的致死与颅神经、吞咽和呼吸肌功能障碍有关。其相伴的胸腺瘤可能因侵犯其邻近的生命结构也可能致命。60％病人于起病后1年内诊断。全身型60％，严重者10％。几乎2/3病人做胸腺摘除，30％需要免疫抑制剂治疗。1960年以后，重症肌无力患病率升高，这可能反映了预后的改善和轻症病人的检出。诊断的延误提示：医生仍然对其早期的症状和体征的认识不足。