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什么是重症肌无力?(2)

2018-04-12 来源:西院心胸外、心胸外科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:乙酰胆碱受体抗体是多克隆的,且其中多数是针对乙酰胆碱受体α亚单位的主要免疫源区。主要免疫源区不是胆碱能接合部位,不同重症肌无力病人乙酰胆碱受体抗体为异质性。
为什么说乙酰胆碱受体抗体通过神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体致重症肌无力?用标记了辣根过氧化物酶的乙酰胆碱受体抗体作被动转移,则实验动物出现重症肌无力临床表现,电生理上出现低频重复电刺激时波幅递减。若用联苯二胺作免疫组织化学研究,则发现此种被动注入的乙酰胆碱受体抗体均集中于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体处。这些资料有层次地说明:乙酰胆碱受体抗体与重症肌无力的病情和肌无力严重程度相关,这种关系是因果关系,是乙酰胆碱受体抗体特异地通过神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体而致重症肌无力。
 
乙酰胆碱受体抗体分哪几种?
 
乙酰胆碱受体抗体是多克隆的,且其中多数是针对乙酰胆碱受体α亚单位的主要免疫源区。主要免疫源区不是胆碱能接合部位,不同重症肌无力病人乙酰胆碱受体抗体为异质性。不同病人间共享有限的独特型,有些乙酰胆碱受体抗体针对非α亚单位的乙酰胆碱受体亚单位主要免疫源区部位。乙酰胆碱受体抗体分为乙酰胆碱受体直接封闭抗体、乙酰胆碱受体间接封闭抗体、乙酰胆碱受体结合抗体、乙酰胆碱受体调节抗体、乙酰胆碱受体功能性封闭抗体等。

乙酰胆碱受体直接封闭抗体是什么
 
曾推测重症肌无力针对乙酰胆碱受体抗体直接使实验性自身免疫性重症肌无力动物合成乙酰胆碱受体减少或直接封闭乙酰胆碱受体与乙酰胆碱的结合。若事先用重症肌无力病人的免疫球蛋白处理鼠的肌肉后再培养,结果其乙酰胆碱受体的合成并不减少。乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱受体α亚单位结合而竞争性抑制乙酰胆碱受体与乙酰胆碱的结合,即所谓乙酰胆碱受体直接封闭抗体。这在重症肌无力早期病人中较高。用生化方法分析PBS和Substractsolution提取的肌肉蛋白成分中均发现一个分子量为25kD的蛋白水平在重症肌无力肌肉明显低于正常肌肉者。通过对包括多发性肌炎在内的不同类型疾病骨骼肌蛋白成分研究,确认25kD蛋白在重症肌无力病人肌肉中明显减少有很强的特异性,且为与乙酰胆碱受体分子无关的糖蛋白。
 
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