重症肌无力的危害性有多大？

重症肌无力的患病率约为50～125/百万。按13亿人口计，中国应有重症肌无力病人170000～183300之多。若诊疗不及时，则会使病人丧失劳动能力，甚至危及生命。

 

 

由其命名的历史渊源说，其英语名字本身“myastheniagravis”也是个外来语。就词义说希腊字“mys”是指“肌肉”，“asthenia”是指“软弱、无力、衰弱”；拉丁语“grave”是指“严重的”。所以，其原意为“严重的肌肉无力”。

 

我国的命名“重症肌无力”也有相似的含义。但此命名若不深入了解或正名，则易致误解。有些病人的来信中经常提到“我患重症肌无力”而要求治疗，但仔细分析其内容实际多为多发性肌炎或肌萎缩侧索硬化等疾病所致严重的肌肉无力，而非我们所讨论的有特定含义的“重症肌无力”。所以，我们所指的重症肌无力是后天获得性，以神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体为靶子的自身免疫性疾病。实应名之为：“获得性、自身免疫性重症肌无力”。为方便起见，一般仍简单地沿用传统地命名而称之为：重症肌无力。

 

在遗传易感因素（如HLA-Ⅱ类抗原决定的自身免疫易感性）基础上，某些环境因素如病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉胺等药物可诱发某些基因缺陷的表型而发病。有报道称经细胞因子治疗后，可发生自身免疫性疾病或使原先已经存在的疾病恶化。重症肌无力是针对神经—肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导的神经疾病。T细胞通过免疫调节性细胞因子调节抗体的产生。为观察在重症肌无力中是否涉及TNF-α、淋巴毒素、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12和穿孔素，分别检测了重症肌无力病人和对照组血中表达细胞因子mRNA的单个核细胞数。淋巴细胞属于Th1细胞相关的细胞因子，而IL-6和IL-10则属Th2型细胞，Th1和Th2均产生TNF-α，IL-12诱导T细胞向Th1转化，而穿孔素是致细胞溶解的效应性分子。单核细胞与乙酰胆碱受体一起短期培养后使表达乙酰胆碱受体反应性TNF-α、LT、IL-6、IL-10、IL-12和穿孔素mRNA的细胞数，比未经乙酰胆碱受体培养者明显增多。这提示：细胞因子TNF-α、LT、IL-6、IL-10和IL-12以及溶细胞性效应分子穿孔素也与MG相关。