头条】漏斗胸的治疗进展

综述目的漏斗胸是小儿最常见的胸壁畸形。胸壁凹陷可对心肺功能造成影响，畸形的外观会影响心理健康。如何用更好的、安全的、微创的方法矫正畸形胸廓，逐渐受到关注。

 

综述方法对近期与漏斗胸术相关的文献进行检索与回顾，总结微创Nuss术在漏斗胸治疗中的应用进展。

 

最新进展随着诊疗技术的进步，以及长时间的探索及改良，胸腔镜辅助微创Nuss术已成为漏斗胸的标准治疗方法。国内外学者不断积累经验并改良术式，以期获得最佳的手术效果。

 

总结针对不同年龄、不同畸形类型及程度，选择最适于患者的手术方法。不断提高手术经验，有效减少和控制并发症的发生，使手术更安全、快速、微创。

 

【关键词】漏斗胸；Nuss术；儿童

 

引言

 

漏斗胸（pectusexcavatum，PE）是部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形，也是最常见的先天性胸壁畸形，发病率为1/400~1/300[1]，男女发病比例约为4：1[2]。目前，漏斗胸的病因尚不明确，最早有研究者认为其与膈肌中心腱纤维挛缩牵拉胸骨未端及剑突有关；也有研究者认为其是骨生成和软骨生成失败；多数学者认为是，下部肋软骨发育过快，胸骨发育慢而被向下挤压形成漏斗胸。有研究表明，37%患者有家族遗传史，遗传因素是重要病因之一[3]。从1911年Meyer开始尝试手术治疗漏斗胸起，100多年来医师们采用各种各样的手术方式治疗漏斗胸，不断地探索更为有效的方法。现将漏斗胸的主要外科诊治进展作一综述。

 

 

漏斗胸表现为前胸凹陷、双肋外翻、双肩内收、腹部膨隆。通常是胸骨和第3~7肋骨凹陷，形成漏斗状畸形。86%的漏斗胸患者在1岁内即可被发现，也有部分患者到青春期后才被发现，可能与该阶段生长迅速有关[1]。当为中重度以上畸形时，漏斗胸向下凹陷的胸、肋骨压迫肺部和纵隔脏器。胸腔的整体容量减小，肺的扩张受到抑制尤其吸气时肺扩张受限，阻力增加。尤其畸形严重者，会出现肺功能障碍。肺活量减低，最大通气量下降，残气量增加，肺通气弥散比例异常。心脏受压移位，大血管扭曲，使心脏每搏输出量减少。出现心电轴旋转，窦性心律不齐，P波双向或倒置，不完全右束支传导阻滞，二尖瓣脱垂等。一些学者认为，漏斗胸并不影响心肺血管功能，但漏斗胸术后上呼吸道感染明显减少、耐力显著提高、食欲增加等症状的改善证实术前存在心肺功能损害。临床症状在儿童早期少见，但在青春期加剧[2，3]。随着畸形程度的进展，患者可出现易疲劳、轻度活动后呼吸困难、耐力下降、心动过速、甚至前胸疼痛等。也有约半数的漏斗胸患者无其他临床症状[4]。但畸形对患者心理的影响也逐渐引起了重视[5]。

 

通常采用胸部X线摄影检查、胸部计算机体层摄影（CT）、肺功能检查、心电图、超声心动图进行术前评估，并将畸形严重程度作为是否进行手术的指征。CT不仅可以精确地计算胸廓畸形程度，为手术提供依据，同时可以观察评估肺及心脏受压和移位程度，并及时发现胸腔内合并的其他畸形[6，7]，目前已经成为漏斗胸术前的常规检查之一。根据漏斗胸外观畸形形态和凹陷的范围，有学者将漏斗胸分为四型：广泛型、普通型、局限型和不规则型；2004年Park等[8]根据CT表现将漏斗胸分为对称型Ⅰ和非对称型Ⅱ，再将它们分为9种亚型；国内有学者根据Nuss手术的需要，将漏斗胸简化分型为对称型、偏心型和不均衡型[9]。

 

关于漏斗胸的严重程度，有很多种分级方法，但由于胸、肋骨畸形程度有很大差异，因此没有一种方法被广泛接受。常见方法有[10-12]：

 

漏斗指数（funnelindex，FI）法：由笠置康于1976年提出。FI=（a×b×c）/（A×B×C），a：漏斗胸凹陷长轴，b：漏斗胸凹陷短轴，c：漏斗胸凹陷深度，A：胸骨长度，B：胸廓横径，C：胸骨角到椎体前最短距离；轻度：FI<0.2，中度：0.2<FI<0.3，重度：FI>0.3。

 

Haller指数法：又称CT指数，由Haller等于1987年提出，为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值。其正常值为2.52，轻度：<3.2，中度：3.2~3.5，重度：>3.5。一般中度以上是手术矫正的明确指征。目前国内外许多单位主要采用此法进行评估。

 

Hollow指数（Hollowindex，HI)法：HI=仰卧位凹陷容水量/体表面积。或仅用仰卧测量注入漏斗部的水量来评估畸形程度。此测量方法较粗略，现已基本被淘汰。

 

一个世纪以来，漏斗胸手术的发展经历了几个重要的阶段。

 

1911至1920年切骨：Meyer完成了第一例漏斗胸术，在这之后Sauerbruch将畸形的肋骨和胸骨整块切除，以治疗漏斗胸。由于有引起反常呼吸、心脏失去保护等缺点，目前已无人使用。

 

1921至1949年切骨外固定：以Gross为代表术者的外牵引和软骨切开或切除、胸骨切骨相结合。由于外牵引架的笨重、不适及可能引起广泛的感染，目前已无人使用。

 

1949年至今切骨内固定：1949年Ravitch提出的软骨切开或切除、胸骨切骨术，并可以结合各种类型的内固定，骨抬举术以及种种改良术式。得到了广泛的应用，长期以来被认为是漏斗胸的金标准术式，目前仍被少数人应用。

 

1970年至今翻转法：以Wada为主要倡导者的软骨、胸骨切开结合肌肉切断或部分肌肉切断（带蒂）翻转180°重新固定。由于创伤较大，目前仅被极少数人改良和应用。

 

1995年至今不切骨外固定：不切骨，利用伊利萨诺夫肢体延长的原理进行外牵引。因其适应范围较窄、外牵引架不适及可能引起感染，没有被广泛认同。

 

1998年至今不切骨内固定：由Nuss等[13]发明的一种全新的微创技术。目前在世界范围内被广泛使用。

 

 

胸骨翻转术

 

1944年Nissen开始尝试胸骨翻转法治疗漏斗胸，1954年Judet所改良的胸骨翻转术式为当前胸骨翻转术的基本术式。但Judet所改良的胸骨翻转术式切断肋软骨的同时，连同肋间肌、肋间血管神经、腹直肌等一并切断，因此可能发生明显的并发症如整复后的胸骨缺血性坏死、感染、纤维化、瘢痕挛缩，从而导致畸形复发。因此，1957年Sheer采用了带腹直肌蒂胸骨翻转术，将双侧变形的肋软骨切除，结扎胸廓内动静脉，横断肋骨，将胸骨板带已切断的胸廓内动静脉及腹直肌蒂作180°翻转，原位缝合固定。之后各种保留胸廓内动脉的改良术式逐渐涌现[14]。但总体上由于胸骨翻转术操作复杂、手术时间长、创伤大、易损伤胸廓内动脉、出血较多等[15]，同时随着漏斗胸微创手术的发展，该术式已基本上被停用[16]。

 

胸骨抬举术

 

又称Ravitch手术，由Ravitch于1949年首先报告，传统术式是切除整段畸形肋软骨，同时刮除其骨膜并分离肋间束和胸骨后间隙，使胸骨除与胸骨柄相连外，整个畸形的胸骨体均处于游离状态，在胸骨楔形切骨后使其抬高，并用粗丝线缝合使胸骨固定于抬高后的位置。半个世纪以来，很多学者在畸形肋软骨及其骨膜的处理和胸骨切骨及内固定方式等方面对传统术式进行了诸多改良。Fonkalsrud等[17]提倡作限制性肋软骨切除，仅切除2cm肋软骨且不多于4对，强调仔细缝合软骨膜是术后肋软骨再生的必要条件。胡廷泽[18]提倡将切开的软骨膜管套状缝合修复，以促进术后肋软骨的再生。同时，各种类型的内固定方法，如海鸥翼状、弓形等不同形状的单根或双根支杆以及克氏钢针的不同放置方法均被报告效果良好。关于内固定的取出时间，国外一般推荐为6个月后[2，19]，国内学者意见不一，为6个月~2年不等。但术后胸廓狭窄影响胸廓重塑，从而造成术后胸廓发育畸形，故仍需要对术式行进一步研究和改进。Ravitch术及其改良术式在Nuss术出现之前，被全球广泛应用于各种年龄段及各种类型的漏斗胸患者，被认为是标准术式。然而现在随着Nuss术的发展，该术式仅在少数单位应用，或用于Nuss术后复发患者[18]。

 

漏斗胸微创矫治术（Nuss术）

 

根据患儿的胸廓大小选择合适长度的钢板并调整弯曲度，然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前和腋后线之间各行约2.5cm横切口，人工气胸后从右侧入路在胸腔镜直视下穿入导引钢板插至对侧，再牵拉引导钢板凸面朝后拖过胸骨后方到达右侧，将钢板翻转180°，使胸骨和前胸壁突起呈现期望的形状，最后用固定器固定钢板。该术式不需肋软骨切开或切除，打破了传统的漏斗胸术式，从而将漏斗胸的外科治疗推进到一个崭新的微创阶段，该术式在世界范围内迅速获得广泛开展[20-23]。