【头条】漏斗胸的治疗进展

综述目的漏斗胸是小儿最常见的胸壁畸形。胸壁凹陷可对心肺功能造成影响，畸形的外观会影响心理健康。如何用更好的、安全的、微创的方法矫正畸形胸廓，逐渐受到关注。

 

综述方法对近期与漏斗胸术相关的文献进行检索与回顾，总结微创Nuss术在漏斗胸治疗中的应用进展。

 

最新进展随着诊疗技术的进步，以及长时间的探索及改良，胸腔镜辅助微创Nuss术已成为漏斗胸的标准治疗方法。国内外学者不断积累经验并改良术式，以期获得最佳的手术效果。

 

总结针对不同年龄、不同畸形类型及程度，选择最适于患者的手术方法。不断提高手术经验，有效减少和控制并发症的发生，使手术更安全、快速、微创。

 

 

引言

 

漏斗胸（pectusexcavatum，PE）是部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形，也是最常见的先天性胸壁畸形，发病率为1/400~1/300[1]，男女发病比例约为4：1[2]。目前，漏斗胸的病因尚不明确，最早有研究者认为其与膈肌中心腱纤维挛缩牵拉胸骨未端及剑突有关；也有研究者认为其是骨生成和软骨生成失败；多数学者认为是，下部肋软骨发育过快，胸骨发育慢而被向下挤压形成漏斗胸。有研究表明，37%患者有家族遗传史，遗传因素是重要病因之一[3]。从1911年Meyer开始尝试手术治疗漏斗胸起，100多年来医师们采用各种各样的手术方式治疗漏斗胸，不断地探索更为有效的方法。现将漏斗胸的主要外科诊治进展作一综述。

 

诊断及评估

 

漏斗胸表现为前胸凹陷、双肋外翻、双肩内收、腹部膨隆。通常是胸骨和第3~7肋骨凹陷，形成漏斗状畸形。86%的漏斗胸患者在1岁内即可被发现，也有部分患者到青春期后才被发现，可能与该阶段生长迅速有关[1]。当为中重度以上畸形时，漏斗胸向下凹陷的胸、肋骨压迫肺部和纵隔脏器。胸腔的整体容量减小，肺的扩张受到抑制尤其吸气时肺扩张受限，阻力增加。尤其畸形严重者，会出现肺功能障碍。肺活量减低，最大通气量下降，残气量增加，肺通气弥散比例异常。心脏受压移位，大血管扭曲，使心脏每搏输出量减少。出现心电轴旋转，窦性心律不齐，P波双向或倒置，不完全右束支传导阻滞，二尖瓣脱垂等。一些学者认为，漏斗胸并不影响心肺血管功能，但漏斗胸术后上呼吸道感染明显减少、耐力显著提高、食欲增加等症状的改善证实术前存在心肺功能损害。临床症状在儿童早期少见，但在青春期加剧[2，3]。随着畸形程度的进展，患者可出现易疲劳、轻度活动后呼吸困难、耐力下降、心动过速、甚至前胸疼痛等。也有约半数的漏斗胸患者无其他临床症状[4]。但畸形对患者心理的影响也逐渐引起了重视[5]。

 

通常采用胸部X线摄影检查、胸部计算机体层摄影（CT）、肺功能检查、心电图、超声心动图进行术前评估，并将畸形严重程度作为是否进行手术的指征。CT不仅可以精确地计算胸廓畸形程度，为手术提供依据，同时可以观察评估肺及心脏受压和移位程度，并及时发现胸腔内合并的其他畸形[6，7]，目前已经成为漏斗胸术前的常规检查之一。根据漏斗胸外观畸形形态和凹陷的范围，有学者将漏斗胸分为四型：广泛型、普通型、局限型和不规则型；2004年Park等[8]根据CT表现将漏斗胸分为对称型Ⅰ和非对称型Ⅱ，再将它们分为9种亚型；国内有学者根据Nuss手术的需要，将漏斗胸简化分型为对称型、偏心型和不均衡型[9]。

 

关于漏斗胸的严重程度，有很多种分级方法，但由于胸、肋骨畸形程度有很大差异，因此没有一种方法被广泛接受。常见方法有[10-12]：

 

漏斗指数（funnelindex，FI）法：由笠置康于1976年提出。FI=（a×b×c）/（A×B×C），a：漏斗胸凹陷长轴，b：漏斗胸凹陷短轴，c：漏斗胸凹陷深度，A：胸骨长度，B：胸廓横径，C：胸骨角到椎体前最短距离；轻度：FI<0.2，中度：0.2<FI<0.3，重度：FI>0.3。

 

Haller指数法：又称CT指数，由Haller等于1987年提出，为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值。其正常值为2.52，轻度：<3.2，中度：3.2~3.5，重度：>3.5。一般中度以上是手术矫正的明确指征。目前国内外许多单位主要采用此法进行评估。

 

Hollow指数（Hollowindex，HI)法：HI=仰卧位凹陷容水量/体表面积。或仅用仰卧测量注入漏斗部的水量来评估畸形程度。此测量方法较粗略，现已基本被淘汰。

 

手术方式

 

一个世纪以来，漏斗胸手术的发展经历了几个重要的阶段。

 

1911至1920年切骨：Meyer完成了第一例漏斗胸术，在这之后Sauerbruch将畸形的肋骨和胸骨整块切除，以治疗漏斗胸。由于有引起反常呼吸、心脏失去保护等缺点，目前已无人使用。

 

1921至1949年切骨外固定：以Gross为代表术者的外牵引和软骨切开或切除、胸骨切骨相结合。由于外牵引架的笨重、不适及可能引起广泛的感染，目前已无人使用。

 

1949年至今切骨内固定：1949年Ravitch提出的软骨切开或切除、胸骨切骨术，并可以结合各种类型的内固定，骨抬举术以及种种改良术式。得到了广泛的应用，长期以来被认为是漏斗胸的金标准术式，目前仍被少数人应用。

 

1970年至今翻转法：以Wada为主要倡导者的软骨、胸骨切开结合肌肉切断或部分肌肉切断（带蒂）翻转180°重新固定。由于创伤较大，目前仅被极少数人改良和应用。

 

1995年至今不切骨外固定：不切骨，利用伊利萨诺夫肢体延长的原理进行外牵引。因其适应范围较窄、外牵引架不适及可能引起感染，没有被广泛认同。

 

1998年至今不切骨内固定：由Nuss等[13]发明的一种全新的微创技术。目前在世界范围内被广泛使用。