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宝宝得了法洛氏四联症怎么办?(一)

2018-03-07 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:顾名思义,四联症包括以下四种畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E‘tienne-LouisArthurFallot于1888年进行了全面的描述,所以命名为法洛氏四联症。
随着胎儿超声的普及,很多先天性心脏病的诊断提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,占所有先心病的10%左右。现在我们分今、明两期针对患儿家长关心的常见问题进行了总结,希望对各位家长有所帮助。
 
1.什么是法洛氏四联症?
 
顾名思义,四联症包括以下四种畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E‘tienne-LouisArthurFallot于1888年进行了全面的描述,所以命名为法洛氏四联症。
 
2.法洛氏四联症有哪些表现?
 
临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度,以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄,所以存在不同程度的紫绀(口唇、四肢的青紫)。有的病人青紫严重,并且在哭闹后急剧加重,称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治,还有杵状指(手指的末节粗大、指甲床隆起)、活动后蹲踞现象(活动后需要蹲下来休息一会儿,缓解后继续活动,如此反复)。然而,也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现,这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重,或者存在自体的体肺分流。
 
口唇发绀
 
3.诊断法洛氏四联症需要做哪些检查?
 
最重要的检查是心脏超声,心脏超声可以诊断绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变,可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。
 
4.法洛氏四联症什么时候手术最好?
 
主要分为两种情况。
 
第一、如果缺氧不是特别严重,没有缺氧发作,心脏超声提示肺动脉发育良好,那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。
 
第二、严重缺氧、反复缺氧发作,需要尽早手术,哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好,那么可以做根治;如果肺动脉发育比较差,那么先做体肺分流,改善缺氧。
 
5.法洛氏四联症能否一次性根治?
 
大部分法四都可以进行一次性根治手术,在我们医院(上海交通大学医学院附属新华医院),90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。
 
但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿,或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者,可能需要分次手术,首先体肺分流增加肺血、改善缺氧,观察半年后复查心脏超声,决定是否能进行下一步的根治手术。
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