主动脉夹层的共病现象（下）

2018-01-26 来源：健客社区标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：妊娠不是疾病，只是一种特殊的生理状态，文献报道AD与妊娠之间可能存在一种未能解释的关系，有研究指出40岁以下女性AD约半数发生在妊娠后3个月内或产褥期的早期

五、AD共病特纳综合征

特纳综合征是一种先天性的性染色体发育异常，包括丢失一条或部分X染色体，主要表型为女性，临床上主要表现为身材矮小、性幼稚、不育等，其合并心血管异常较常见，合并主动脉扩张大约占50%，大约1%～2%患者合并有AD，其死亡风险主要来自于心血管并发症。目前对于特纳综合征合并AD机制研究暂不清楚，有研究发现一部分特纳综合征患者主动脉血管壁中层出现囊性病变，其具体机制暂不明，同时从流产的特纳综合征胎儿研究中发现其颈背部皮肤细胞外基质存在异常，表现为蛋白多糖的含量减少，而这种蛋白多糖调控基因位于X染色体上，同时其在维持结缔组织的弹性方面具有重要作用，因此推测在主动脉平滑肌细胞中可能也存在这种蛋白多糖的含量减低，引起主动脉瘤样扩张甚至夹层的形成，有待更进一步的研究确认。

六、AD共病妊娠

妊娠不是疾病，只是一种特殊的生理状态，文献报道AD与妊娠之间可能存在一种未能解释的关系，有研究指出40岁以下女性AD约半数发生在妊娠后3个月内或产褥期的早期，其原因可能与妊娠晚期孕妇体内存在高水平的雌激素和孕激素相关。vanHagen和Roos-Hesselink研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主动脉发生退变，其机制包括主动脉平滑肌细胞增生、酸性黏多糖的减少以及弹性纤维结构完整性的破坏，同时由于妊娠期间血容量、心排出量及血压增加，这些因素最终引起妊娠患者AD的发生。

七、AD共病动脉瘤-骨关节炎综合征

动脉瘤-骨关节炎综合征是一种新近描述的以骨关节炎和轻度颅面异常为首发表现，同时合并有动脉瘤、夹层和整个动脉树迂曲为特点的常染色体显性遗传结缔组织疾病。目前研究表明其主要发病机制主要为SMAD3基因突变。vandeLaar等使用SMAD3基因敲除的实验小鼠发现其不仅出现了骨性关节炎，同时合并有胸主动脉瘤及夹层的形成。SMAD3能够调节TGF-β信号通路，已有研究表明TGF-β信号通路在骨关节炎发病机制中占有重要作用，同时TGF-β在血管发展及管壁结构重塑过程中也占有重要地位，SMAD3基因突变通过引起TGF-β信号通路异常进一步造成主动脉血管平滑肌改变最终形成动脉瘤及AD。

AD与上述疾病表面看互相不为因果关系，但是在临床研究中发现两病同时出现在一位患者身上的概率远高于其他情况，进一步研究可以发现他们之间存在某些共同的发病机制，有的是存在共同的致病基因，如AD与囊性肾病，有的是同一疾病的不同表现，如AD与马方综合征，有的是存在共同的代谢或者激素改变，如AD与妊娠。这些不同的致病因素共同作用于主动脉，影响其中层结构，导致主动脉中层变性，从而显著增加AD的发病概率。“共病”这一概念的提出，有可能为认识AD的本质提供另外一种思维方式，AD究竟是一个独立的疾病，还是不同的疾病在共同病理生理学基础上出现的相同表现，值得进一步思考。