胸腺瘤的放射治疗
胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%,多发于前纵隔,男女发病率基本相同,通常在40-50岁最常见。
一、病理:
1.大体分型:
良性胸腺瘤(非浸润型胸腺瘤):胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤。
恶性胸腺瘤(浸润型胸腺瘤):胸腺瘤包膜不完整或无包膜,呈浸润性生长,侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织。
2.组织学分型:
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:
A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分为3个亚型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
A型和AB型为良性,B型和C型为恶性。
胸腺瘤WHO分类与Muller—Hermelink分类的关系
WHO分类Muller-ttermelink分类
A型胸腺瘤髓质型胸腺瘤
AB型胸腺瘤混合型胸腺瘤
B1型胸腺瘤皮质为主型胸腺瘤
B2型胸腺瘤皮质型胸腺瘤
B3型胸腺瘤分化好的胸腺癌
C型胸腺瘤恶性胸腺癌
二、临床分期(1985年Verley建议分期)
期别依椐
Ⅰ期包膜完整、无浸润,完整切除。
Ⅰa与周围无粘连。
Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连。
Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包
Ⅱa完整切除
Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残存。
Ⅲ期大量浸润性肿瘤
Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植(心包、胸膜)。
Ⅲb淋巴或血行转移。
三、治疗原则
(1)外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法,尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。
(2)浸润型胸腺瘤术后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放疗。
(3)对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗,应定期复查,一旦发现复发,争取二次手术后再行根治性放疗。
(4)对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情况允许,应积极给予放疗或/和化疗。
四、放疗适应症:
a、浸润生长的胸腺瘤术后;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的术前放疗;
d、复发性胸腺瘤的治疗。
揪出善于隐藏的胸腺瘤
59岁的张女士半年前患上了口腔溃疡,刚开始没当回事,认为过几天就好了,可是不知道为什么,一直不见好。口腔里的几个口腔溃疡,严重影响了张女士的饮食,眼看着就一天天瘦下来了。到医院进行详细检查后,让人没想到的是,一直不愈的口腔溃疡竟然是胸腺瘤引起的。
胸腺瘤症状很隐匿
薛涛教授表示,胸腺瘤是一种非常少见的上皮性肿瘤,其病程发展较慢,常被称为惰性肿瘤。虽然是一种惰性肿瘤,但胸腺瘤有恶性可能。胸腺癌是一组侵袭性的上皮细胞异质性恶性肿瘤,多见于成年男性。胸腺癌的发病率虽然不高。但是由于早期症状不明显,通常患者因胸痛医院就诊时,基本都是中晚期了。
大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状,多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵,患者的直接表现为局部压迫症状,当胸壁受累,病人可陆续出现程度不等的胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压,出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵,可出现声音嘶哑,膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻,表现为面部青紫、颈静脉怒张。有时还伴有全身症状如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征,这些常提示为恶性病变或伴有局部转移。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现。
胸腺瘤常伴随各种疾病
40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病,其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起的。
1.重症肌无力:重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%-70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%-30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10-15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。
2.红细胞再生不良症:红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细胞缺乏,约占30%的患者同时合并血小板及白细胞减少,骨髓细胞和巨核细胞生成正常。约有5%~7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症,有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。
3.低丙种球蛋白血症:临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。
除此之外,还可能包括系统性红斑狼疮、库欣综合征等。
剧烈胸痛需及时就医
薛涛建议,当出现剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,要及时就医检查,排除恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能,判断是胸腺癌还是胸腺瘤,经过活检就可以判断其病理属性。据介绍,X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。而胸部CT能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。据了解,一般胸腺癌的患者,先进行手术切除,然后再进行以放疗为主的综合治疗。但是有些患者胸腺癌长在胸骨上,很难手术切除,只能进行放疗的治疗。
很多病人关心的是胸腺瘤手术后的预后是否良好,这和多个因素紧密相关。首先,肿瘤是否具有侵袭性,及手术切除是否完全是影响预后最重要的因素;胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对预后是一个非常不利的因素;伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好;胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人,其预后很差;浸润型胸腺瘤进行联合治疗(手术加放疗)较单纯手术的预后要好,胸腺瘤对化疗反应不敏感。
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