重症肌无力并胸腺瘤外科手术治疗概述 纵隔肿瘤之胸腺瘤

　　重症肌无力合并胸腺瘤外科手术治疗概述

　　重症肌无力（简称MG）是一种神经与肌肉间指令信号传递障碍的自身免疫性疾病。而在众多的重症肌无力患者当中，80%~90%存在胸腺异常，其中15%～20%的人有胸腺肿瘤。胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。

　　肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体。但是，一旦并发即有可能引发呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

　　胸腺瘤特大多表现是合并某些综合征，如重症肌无力（MG）等为主要合并综合症，重症肌无力合并胸腺瘤手术治疗是解决患者病情最有效的方法。

　　有研究指出，MG合并胸腺瘤者发生危象的可能性是无胸腺瘤者的1.3倍，MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是术后发生危象的高危人群。由此，研究者得出结论MG合并胸腺瘤的病人术后危象的发生率明显增加，MGⅡ型及以上型术后更容易发生危象，危象的发生与胸腺瘤的病理分期无相关性。

　　Osserman根据发病年龄、肌无力受累程度、范围和病情严重性，将成年重症肌无力分为五型：

　　I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。

　　IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好，死亡率低。 IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好，这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率亦相对较高，应予重视。

　　III型：急性进展型，常为突然发病，并在６个月内迅速进展，早期出现呼吸肌受累，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。

　　IV型：晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。

　　MG可累及全身肌肉，导致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌无力。眼肌型通常被认为是MG的“早期阶段”，药物治疗大都有效，但随着病情的发展，部分药物疗效不佳的患者会发展成为全身型。因此，MG病人应尽早手术治疗。

　　目前认为，胸腺切除治疗重症肌无力有效率可达7%以上 。手术切除，一方面切除了引起全身免疫反应的腺组织，另一方面又可能阻止病情进展，同时使外周淋巴组织中的致敏T淋巴细胞数量相对减少，因而能获得较好的疗效，故应持积极的态度。

　　对于儿童患者应尽可能保守，到青春期后再考虑手术，16～39岁为最佳的手术年龄组。60岁以上的老年患者，因胸腺组织基本萎缩，参与免疫调节的程度明显降低，手术难以取得较好疗效，一般不主张手术治疗。

　　MG合并胸腺瘤术后大多病情不平稳，危象的发生率远较未合并胸腺瘤者为高。肺部感染常是导致病情波动和危象发生的重要原因，所以手术前后应积极防治。

　　预防感染忌用氨基糖苷类抗生素，该类药减少神经肌肉接头部乙酰胆碱含量，加重肌无力症状。抗胆碱酯酶药物用量不足可出现肌无力危象；用药过量又导致胆碱能危象。所以，术前应合理使用抗胆碱酯酶药物，以能控制病人症状的剂量为宜。

　　目前主流的观点认为手术切口以前正中胸骨纵形切开入路为好。但是随着腔镜外科的发展微创手术治疗MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在肿瘤切除后，病人仍有MG表现，所以在切除胸腺瘤的同时是否应扩大清扫前纵隔内脂肪组织存有异议。

　　胸腺肿瘤无论良恶性都有复发的可能，所以均应按恶性处理，且前纵隔脂肪组织中可存在异位胸腺，因此切口选择：（1）术野显露满意，便于切除肿瘤的基础上同时切除无瘤胸腺及清扫前纵隔区域的脂肪组织；（2）符合肿瘤根治性原则；（3）不经胸膜腔，对呼吸功能影响小。对于浸润型胸腺瘤，其浸润范围广，尤其在大血管受侵的情况下，术中技术上的处理较为困难，处置不当可引起大出血或邻近器官的误伤，肿瘤切除不够彻底则影响手术疗效。

　　目前认为手术疗效女性优于男性、MG合并胸腺瘤手术的远期疗效更优于未合并胸腺瘤者，因为有重症肌无力症状可早期发现胸腺瘤。

　　总之，胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段，一旦MG诊断成立应尽快进行手术治疗，以获得满意的疗效。

　　纵隔肿瘤之胸腺瘤

　　初步了解了我们的纵隔组织结构及在人体中所处的位置后，就来介绍一下经常会出现在这里的一些疾病。

　　首先要介绍的是胸腺瘤，他可是这里的常客、纵隔肿瘤中的活跃者。他经常会出现在纵隔的上部，并且他喜欢呆在偏前方。为什么他经常会出现在哪里呢？因为胸腺瘤的根源----胸腺就在那里。胸腺是我们人体的重要免疫器官，生长发育后定位于人体的前纵隔并发挥作用，随着年龄的增长，在青春期胸腺达到最大，此后逐渐退化萎缩，脂肪渐渐增多。部分人会出现胸腺退化不全的情况，部分人会在这个部位检查到胸腺肿瘤。

　　如何才能及时发现胸腺瘤呢？其实，绝大部分的胸腺瘤的发现都带有偶然性。通常是由于体检或是其他疾病的检查附带发现的，胸部CT或MRI是发现胸腺瘤的便捷有效的方法（亲，记得定期的体检有助于健康）。只有少部分的人是由于存在不适症状而检查发现胸腺瘤的，不适的症状主要有胸闷、胸痛、咳嗽、气急，头面颈胸部的肿胀等。如果出现了上述症状而就医者，通常胸腺瘤已生长的较大了，应抓紧时机治疗。

　　另外，有些人的胸腺瘤并不是很大，但具有很强的活力，能潜移默化地影响着我们的人体功能，带来严重的损害和全身症状。最常见的是重症肌无力，肌束乏力的症状可以影响到眼肌，影响到躯干的大肌群，甚至影响到吞咽、呼吸肌群，从而危及生命。胸腺瘤还会影响骨髓的造血功能，长此以往会出现贫血、乏力，面色的苍白。此外，胸腺瘤还可能会伴有低蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。总之，大部分的胸腺瘤只是自顾自的长个而已，顶多是压迫到周围的器官组织而引起不适；而少部分的胸腺瘤似乎带了些魔力，虽然自身很小，但却对人体产生着巨大的影响，此类的胸腺瘤治疗起来也相对比较困难。

　　很多人会关心胸腺瘤的良恶性问题。其实，医生通常以具有侵袭性和非侵袭性来分类胸腺瘤，判断的依据如下：1、肿瘤包膜完整性；2、肿瘤的生长方式；3、有无转移和种植；4、镜下肿瘤细胞形态。综合上述肿瘤的表现，医生会判定患者的胸腺瘤是否具有侵袭性，具有侵袭性的肿瘤在手术之后，依据手术的情况可能需要加做放疗和（或）化疗，以防止胸腺瘤的复发。

　　胸腺瘤的治疗主要依靠手术，手术的方式的选择会依据肿瘤的大小，有无影像学上的侵袭性，有无伴发症状而选择。目前较多的选择胸腔镜微创手术或是达芬奇机器人手术的方式，完整的切除肿瘤的同时减少患者的损伤。术后依据胸腺瘤的病理结果和生物学特性判断是否具有侵袭性，可能需要放化疗。

　　由于胸腺瘤的生成的原因尚不十分明确，因此也就没有有效的预防方法。定期的体检可以早期发现肿瘤，恰当的治疗时机可以获得良好的治疗效果。

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