1岁的漏斗胸患儿
这是个特殊的患儿。来自西北,如今才1岁。几个月前因为患有先天性心脏病合并漏斗胸而做了心脏手术,没有同期实施漏斗胸手术。现在胸前的凹陷更加明显,家人很着急,希望能尽早治疗。
先心病合并漏斗胸时,最佳的手术策略是将二者同时手术。但当时实施手术的医生只会做心脏手术而不会做漏斗胸手术,于是便留下了这个胸壁上的畸形。这是手术中留下的最大遗憾。
对于单纯的漏斗胸畸形来说,一般手术的原则是在五岁左右之后再完成,这是NUSS手术基本的要求。而这先心病术后的患者是不是也要等到五岁之后再实施手术呢?其实并不一定。
先心病术后,纵膈结构与胸骨会发生严重的黏连。随着时间的推移,这种黏连会逐渐加重,最终使胸骨被牵拉得越来越深。可以想象,这个1岁的孩子凹陷已经非常明显,如果等到五岁的话,畸形程度将非常严重。
凹陷严重的畸形手术难度大,效果差,而如果因为黏连而导致的畸形加重的话,手术的风险也会大大增加。所以这样的患儿最佳的手术年龄不是五岁,而应该提前。但考虑到NUSS手术的特殊性,如果现在马上手术的话,效果不一定就很好,而且可能造成新的畸形。那么综合考虑如上诸因素,这个患儿最佳的手术年龄应该在三岁左右。
当然,这样的手术本身难度是很大的,手术风险也很高。但患者家属没有其他选择。第一次手术没有完全矫治,接下来的麻烦就必须勇敢面对。
两个家族漏斗胸的发病情况
到目前为止,我们已经在多个家族中发现了遗传的证据。这进一步表明,漏斗胸这种畸形在一些家族中是可以遗传的。但由于病例比较分散,所以要想研究清楚其中的规律,将相当困难。
关注我们文章的朋友可能会发现,在我们遇到的病人中,有相当一部分病人的家族中有其他成员发病。这种现象的存在,为漏斗胸遗传的可能提供了依据。但这并不能说漏斗胸本身就是一种遗传病,因为在我们所有的病人中,绝大多数病人是孤立发病的,他们的家族中并没有其他成员发病。对于这样的病人来说,他们的漏斗胸一般是不可能被遗传给后代的。
漏斗胸遗传的可能往往会让很多朋友担心,尤其担心这样的疾病会遗传给后代。这种顾虑其实不需要有。一般来说,这种疾病总体遗传的几率非常低,而即便真的遗传发病,也是一种良性疾病,多数情况下不会对人造成严重损害。况且,随着技术的不断改进和提高,这种疾病的治疗越来越成熟,所以完全没有必要过于紧张。
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