胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%,多发于前纵隔,男女发病率基本相同,通常在40-50岁最常见。
一、病理:
1.大体分型:
良性胸腺瘤(非浸润型胸腺瘤):胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤。
恶性胸腺瘤(浸润型胸腺瘤):胸腺瘤包膜不完整或无包膜,呈浸润性生长,侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织。
2.组织学分型:
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:
A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分为3个亚型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
A型和AB型为良性,B型和C型为恶性。
胸腺瘤WHO分类与Muller—Hermelink分类的关系
WHO分类Muller-ttermelink分类
A型胸腺瘤髓质型胸腺瘤
AB型胸腺瘤混合型胸腺瘤
B1型胸腺瘤皮质为主型胸腺瘤
B2型胸腺瘤皮质型胸腺瘤
B3型胸腺瘤分化好的胸腺癌
C型胸腺瘤恶性胸腺癌
二、临床分期(1985年Verley建议分期)
期别依椐
Ⅰ期包膜完整、无浸润,完整切除。
Ⅰa与周围无粘连。
Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连。
Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包
Ⅱa完整切除
Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残存。
Ⅲ期大量浸润性肿瘤
Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植(心包、胸膜)。
Ⅲb淋巴或血行转移。
三、治疗原则
(1)外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法,尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。
(2)浸润型胸腺瘤术后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放疗。
(3)对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗,应定期复查,一旦发现复发,争取二次手术后再行根治性放疗。
(4)对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情况允许,应积极给予放疗或/和化疗。
四、放疗适应症:
a、浸润生长的胸腺瘤术后;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的术前放疗;
d、复发性胸腺瘤的治疗。
您平常生活中有感到眼部或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重吗?随着时间发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻的“晨轻暮重”现象吗?这是重症肌无力的表现!请警惕胸腺瘤的发生。
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久,部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关节骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤常具有特异性表现是合并多种副瘤综合征,如重症肌无力(最常见)、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。长期以来人们发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力,如溴吡斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
治疗原则
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,大部分患者术后仍需要口服药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。
胸腺瘤无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展。
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健客价: ¥12用于重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
健客价: ¥1261、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4、甲状腺机能亢进,重症肌无力;5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥731、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短; 2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮; 3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变; 4、甲状腺机能亢进,重症肌无力; 5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎、增殖性肾炎、Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥33