胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%,多发于前纵隔,男女发病率基本相同,通常在40-50岁最常见。
一、病理:
1.大体分型:
良性胸腺瘤(非浸润型胸腺瘤):胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤。
恶性胸腺瘤(浸润型胸腺瘤):胸腺瘤包膜不完整或无包膜,呈浸润性生长,侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织。
2.组织学分型:
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型:
A型胸腺瘤:即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分为3个亚型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮质型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。
A型和AB型为良性,B型和C型为恶性。
胸腺瘤WHO分类与Muller—Hermelink分类的关系
WHO分类Muller-ttermelink分类
A型胸腺瘤髓质型胸腺瘤
AB型胸腺瘤混合型胸腺瘤
B1型胸腺瘤皮质为主型胸腺瘤
B2型胸腺瘤皮质型胸腺瘤
B3型胸腺瘤分化好的胸腺癌
C型胸腺瘤恶性胸腺癌
二、临床分期(1985年Verley建议分期)
期别依椐
Ⅰ期包膜完整、无浸润,完整切除。
Ⅰa与周围无粘连。
Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连。
Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包
Ⅱa完整切除
Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残存。
Ⅲ期大量浸润性肿瘤
Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植(心包、胸膜)。
Ⅲb淋巴或血行转移。
三、治疗原则
(1)外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法,尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。
(2)浸润型胸腺瘤术后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放疗。
(3)对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗,应定期复查,一旦发现复发,争取二次手术后再行根治性放疗。
(4)对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情况允许,应积极给予放疗或/和化疗。
四、放疗适应症:
a、浸润生长的胸腺瘤术后;
b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者;
c、部分胸腺瘤的术前放疗;
d、复发性胸腺瘤的治疗。
我们在门诊和病房诊治病人,根据病人的病情,建议患者做手术切除胸腺瘤时,很多患者都会问一个同样的问题,切除了胸腺瘤,重症肌无力就可以痊愈吗?
以目前的医疗水平来说,重症肌无力合并胸腺瘤的患者在切除胸腺瘤后,绝大部分患者的病情能够得到明显改善,甚至在较长时间内不复发肌无力症状,然而,仍不能认为其达到“治愈”的状态。在这里,我们还需要明确一个问题:MG合并胸腺瘤的治疗并不是单纯手术切除就可以治愈的,理想治疗效果的取得还与中医药治疗的参与、术后的综合治疗如放疗、化疗等密切相关。
胸腺瘤临床分期:Masaoka法
胸腺瘤的治疗与胸腺瘤的病理分型、临床分期有着密切关系,目前临床最常用的病理分型WHO分型我们在前面已经提过,现在来了解一下胸腺瘤的分期问题,临床上最常用的并最有效的胸腺瘤分期方法为Masaoka法。
胸腺瘤临床分期:Masaoka法
Ⅰ期:大体有完整的胸腺包膜,且镜下无包膜侵犯;
Ⅱ期:大体肿瘤侵犯纵膈脂肪组织或纵膈胸膜,或镜下侵犯包膜;
Ⅲ期:大体肿瘤侵犯心包、大血管或肺组织;
Ⅳa期:有胸膜、心包种植或转移;
Ⅳb期:有淋巴或血行远处转移。
MG合并胸腺瘤的治疗
1、手术治疗
无远处转移的胸腺瘤一经明确诊断应及时手术治疗。对于重症肌无力合并胸腺瘤与重症肌无力未合并胸腺瘤的患者,二者手术切除范围是不同的,前者术中一般切除胸腺、周围脂肪组织以及胸腺瘤,后者切除胸腺及周围脂肪组织,即胸腺扩大切除术。
2、术后的综合治疗的选择
术后根据胸腺瘤病理分型(临床常用2004年WHO分型)、胸腺瘤临床分期、术中胸腺瘤的切除干净程度相应的选择术后综合治疗如放疗、化疗等。
术中完整切除:
①Ⅰ期胸腺瘤或术后病理分型为A型胸腺瘤的,术后可不放疗,只需定期复查胸部CT即可。
②Ⅱ期—Ⅳ期胸腺瘤、病理提示为B型、AB型或C型的胸腺瘤术后应考虑放疗,同时定期复查胸部CT。
术中不完整切除:
①镜下可见肿瘤残留的A型、B型、AB型胸腺瘤,一般术后应放疗,而C型则应术后放疗并可联合化疗,二者均需定期复查胸部CT。
②肉眼可见肿瘤残留的,无论病理分型为哪一类,均应术后行根治性放疗或联合化疗。
临床上,对于有胸腺瘤的病人,无论其是否合并有重症肌无力都是按这种方法来决定治疗的。
由于合并MG的胸腺瘤可以是WHO分类A、B1-3、AB中的任意类型,其中多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著,因此,MG合并胸腺瘤的患者术后一般都需要行放射治疗。
3、中医药治疗
重症肌无力属中医“痿证”的范畴,其发生不外乎先天脾肾不足,后天失养,病机特点是脾胃虚损,根据这一病机特点,中医在治疗重症肌无力时常以大补脾胃为法,中药内服常以补中益气汤为主方加减,此外配合针灸、推拿、药膳等中医特色疗法,常常能取得良好的临床疗效。大量的临床实践证明,术前、术后根据患者的具体病情配合中医、中药治疗,能够更好促进患者的康复,其远期有效率也远比单纯西医治疗高。
结语
重症肌无力合并胸腺瘤在切除胸腺瘤后,根据患者具体病情选择适当的综合治疗,同时术前、术后配合中医药治疗,一般情况下能够很大程度地改善肌无力症状,取得良好的治疗效果。然而,在门诊建议患者行手术治疗时,我们常常碰到患者因担心手术创伤大而不肯接受的情况。事实上,随着医疗技术的进步,现在大多数的病人都可以用胸腔镜微创手术治疗,胸腔镜具有创伤小,术后恢复快等优点。因此符合手术条件,需要手术治疗的病友们大可放心。最后,祝大家都能早日康复!
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