胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%,多发于前纵隔,男女发病率基本相同,通常在40-50岁最常见。
一、病理:
胸腺瘤大多呈实质性结节状,切面呈灰色或灰黄色。临床上一般将其分成良性胸腺瘤(非浸润型胸腺瘤)和恶性胸腺瘤(浸润型胸腺瘤)二大类。胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤;胸腺瘤包膜不完整或无包膜,呈浸润性生长,侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织称为恶性胸腺瘤。中国人民解放军火箭军总医院肿瘤科孙蕾
组织病理学依据肿瘤组织中细胞成分又将胸腺瘤分成4种类型:淋巴细胞为主型,上皮细胞为主型,淋巴上皮细胞混合型,梭形细胞型。其中恶性胸腺瘤大部分属于上皮细胞型。胸腺瘤以局部浸润和淋巴转移为主要扩散方式,侵犯纵隔重要脏器是其死亡的主要原因。血行转移少见。
二、诊断
胸腺瘤大多发生于成人,好发于40-50岁之间,早期一般无特殊症状、随着肿瘤增大压迫支气管,喉返神经,或肿瘤外浸可出现咳嗽,气急、胸痛、声嘶。晚期可出现颈淋巴结肿大,上腔静脉压迫综合症及胸腔积液。约1/3患者可以并发重症肌无力,血红细胞增殖不良等症状。部分病人则是在常规体检时胸部X线片发现诊断为胸腺瘤。
胸腺瘤诊断主要靠胸部X线片检查,胸部X线片检查可发现前纵隔区域某一侧有肿块影像,肿块形态变化较大,但多数肿块轻度分叶。当然CT(MRI)检查诊断阳性率更高,且可以准确判断肿瘤的位置,范围及与周围组织结构关系。对不能进行开胸探查术的患者,治疗前行经皮针吸活检是必要的,尤其是前纵隔病变广泛的肿瘤,应与淋巴瘤或生殖细胞肿瘤鉴别。
三、临床分期(1985年Verley建议分期)
期别依椐
Ⅰ期包膜完整、无浸润,完整切除。
Ⅰa与周围无粘连。
Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连。
Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包
Ⅱa完整切除
Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残存。
Ⅲ期大量浸润性肿瘤
Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植(心包、胸膜)。
Ⅲb淋巴或血行转移。
四、治疗原则
(1)外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法,尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。
(2)浸润型胸腺瘤术后(即使已行完整根治性切除的I期病例)均需行根治性放疗。
(3)对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗,应定期复查,一旦发现复发,争取二次手术后再行根治性放疗。
(4)对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情况允许,应积极给予放疗或/和化疗。
五、放射治疗
⑴放疗适应症:a、浸润生长的胸腺瘤术后;b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者;c、部分胸腺瘤的术前放疗;d、复发性胸腺瘤的治疗。
⑵放射源:一般可选用60Co-r射线或高能X射线作为放射源。
⑶放疗范围:包括瘤床外缘1-2cm。若有心包积液应考虑全纵隔,全心包放疗,在DT30-35Gy后及时缩野以防止放射性肺炎发生,局部瘤床加量。
⑷放射剂量:淋巴细胞为主型给予肿瘤量50Gy/5周,其它类型给予60-70Gy/6-7周,对手术完整切除的浸润型胸腺瘤,术后放疗剂量为40-50Gy/4-5周。
⑸放射野设计:应依据CT(MRI)和手术及病理确定射野范围,剂量分布的重点,重要脏器如脊髓的保护(控制在40Gy以下)等。一般常采用先前后野对穿治疗,后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射,并注意各野剂量的匹配,一般不做双锁骨上区预防性放疗。如图:6mv-X二前斜野+后正中野的剂量分布
六:胸腺瘤并发重症肌无力的处理:
重症肌无力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌无力加重,导致呼吸严重困难甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重症肌无力时无论手术还是放化疗都应特别谨慎处理。治疗前应先给抗胆碱脂酶药如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注,3-4次/日控制肌无力症状。用药期间若出现出汗、流泪、腹痛、腹泻等付交感神经兴奋症状可用适量阿托品(0.15-0.3mg/次)控制。治疗中和治疗后应密切观查肌无力表现,即使症状消失,也应逐渐减量,口服药物维持一段时期。出现重症肌无力,开始放疗起应从小剂量1Gy逐渐加量至1.5-2Gy/次。不宜用单次大剂量照射。
1.重症肌无力(MG)
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。
治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。
外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)
与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。
3.肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。
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