如何治疗胸腺瘤并重症肌无力 胸腺瘤的放射治疗

　　在工作中，常会遇到这样2类患重症肌无力的患者。1，受某电视剧影响，大概是王志文主演的“过把瘾”吧，认为重症肌无力是绝症。2，恐惧手术创伤，恐惧风险，有病“熬”着。我想说，这两种态度都是错误的，会贻误病情，甚至造成严重损失。

　　重症肌无力是一种自身免疫性疾病。大的方面来说，可以分为1，眼肌型：表现为眼睑下垂，晨轻暮重，某些还有重影，2，全身型：表现为全身肌肉的好疲劳，无力，甚至可发展为吞咽、呼吸无力。眼肌型患者比较常见，常就诊于眼科。随着疾病进展，眼肌型患者可以发展到全身型即全身无力。

　　如何治疗呢？简单的说，眼肌型患者可以药物治疗，最常用溴吡斯的明来改善症状，通常可以取得满意疗效。而全身型患者呢则建议手术治疗-切除胸腺，

　　为什么切除胸腺可以治疗重症肌无力呢？目前较为一致公认的是胸腺参与了重症肌无力发病的重要过程，简单说，胸腺可能是孕育某些导致肌肉无力的自身抗体的“老巢”。所以，切除胸腺，可以大大缓解疾病进展，改善症状，提高生活质量。有一些患者，迷信某些宣传的“中医中药”，这些药物往往价格不菲，药物成分不明，疗效只靠主观认定，理论推演，而缺乏循证医学证据。最终疾病进展，花钱不说，也耽误疾病治疗。

　　采用胸腔镜手术治疗重症肌无力是微创胸外科的重要进展，只需腋下、胸壁2个0.5-2厘米的切口，极少的出血通常只有几毫升的就可以获得以前大切口开胸手术的治疗效果，术后2-3天就可以恢复出院了。从2006年我科开始大量开展胸腔镜微创手术以来，胸腺瘤微创手术已臻成熟。作者已经为百余例重症肌无力的患者开展了胸腔镜下胸腺扩大切除手术并积累了丰富的经验。如果您对手术的创伤心怀恐惧，担心手术留下长长的难看的疤痕，您可以放下顾虑。

　　胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%，多发于前纵隔，男女发病率基本相同，通常在40－50岁最常见。

　　一、病理：

　　胸腺瘤大多呈实质性结节状，切面呈灰色或灰黄色。临床上一般将其分成良性胸腺瘤（非浸润型胸腺瘤）和恶性胸腺瘤（浸润型胸腺瘤）二大类。胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤；胸腺瘤包膜不完整或无包膜，呈浸润性生长，侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织称为恶性胸腺瘤。

　　组织病理学依据肿瘤组织中细胞成分又将胸腺瘤分成4种类型：淋巴细胞为主型，上皮细胞为主型，淋巴上皮细胞混合型，梭形细胞型。其中恶性胸腺瘤大部分属于上皮细胞型。胸腺瘤以局部浸润和淋巴转移为主要扩散方式，侵犯纵隔重要脏器是其死亡的主要原因。血行转移少见。

　　二、诊断

　　胸腺瘤大多发生于成人，好发于40-50岁之间，早期一般无特殊症状、随着肿瘤增大压迫支气管，喉返神经，或肿瘤外浸可出现咳嗽，气急、胸痛、声嘶。晚期可出现颈淋巴结肿大，上腔静脉压迫综合症及胸腔积液。约1/3患者可以并发重症肌无力，血红细胞增殖不良等症状。部分病人则是在常规体检时胸部X线片发现诊断为胸腺瘤。

　　胸腺瘤诊断主要靠胸部X线片检查，胸部X线片检查可发现前纵隔区域某一侧有肿块影像，肿块形态变化较大，但多数肿块轻度分叶。当然CT（MRI）检查诊断阳性率更高，且可以准确判断肿瘤的位置，范围及与周围组织结构关系。对不能进行开胸探查术的患者，治疗前行经皮针吸活检是必要的，尤其是前纵隔病变广泛的肿瘤，应与淋巴瘤或生殖细胞肿瘤鉴别。

　　三、临床分期(1985年Verley建议分期)

　　期别依椐

　　Ⅰ期包膜完整、无浸润，完整切除。

　　Ⅰa与周围无粘连。

　　Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连。

　　Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包

　　Ⅱa完整切除

　　Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残存。

　　Ⅲ期大量浸润性肿瘤

　　Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植（心包、胸膜）。

　　Ⅲb淋巴或血行转移。

　　四、治疗原则

　　（1）外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法，尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。

　　（2）浸润型胸腺瘤术后（即使已行完整根治性切除的I期病例）均需行根治性放疗。

　　（3）对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗，应定期复查，一旦发现复发，争取二次手术后再行根治性放疗。

　　（4）对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期)，只要患者情况允许，应积极给予放疗或/和化疗。

　　五、放射治疗

　　⑴放疗适应症：a、浸润生长的胸腺瘤术后；b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者；c、部分胸腺瘤的术前放疗；d、复发性胸腺瘤的治疗。

　　⑵放射源：一般可选用60Co-r射线或高能X射线作为放射源。

　　⑶放疗范围：包括瘤床外缘1-2cm。若有心包积液应考虑全纵隔，全心包放疗，在DT30-35Gy后及时缩野以防止放射性肺炎发生，局部瘤床加量。

　　⑷放射剂量：淋巴细胞为主型给予肿瘤量50Gy/5周，其它类型给予60-70Gy/6-7周，对手术完整切除的浸润型胸腺瘤，术后放疗剂量为40-50Gy/4-5周。

　　⑸放射野设计：应依据CT（MRI）和手术及病理确定射野范围，剂量分布的重点，重要脏器如脊髓的保护（控制在40Gy以下）等。一般常采用先前后野对穿治疗，后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射，并注意各野剂量的匹配，一般不做双锁骨上区预防性放疗。如图：6mv-X二前斜野+后正中野的剂量分布

　　六：胸腺瘤并发重症肌无力的处理：

　　重症肌无力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌无力加重，导致呼吸严重困难甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重症肌无力时无论手术还是放化疗都应特别谨慎处理。治疗前应先给抗胆碱脂酶药如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注，3-4次/日控制肌无力症状。用药期间若出现出汗、流泪、腹痛、腹泻等付交感神经兴奋症状可用适量阿托品(0.15－0.3mg/次)控制。治疗中和治疗后应密切观查肌无力表现，即使症状消失，也应逐渐减量，口服药物维持一段时期。出现重症肌无力，开始放疗起应从小剂量1Gy逐渐加量至1.5-2Gy/次。不宜用单次大剂量照射。

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