重症肌无力是怎么引起的 症状有哪些

　　西医病因：

　　1、突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的改变：正常神经肌肉接头处的兴奋传递，①运动神经终板末端内合成乙酰胆碱(Ach)，并贮存于突触小泡中；②当神经兴奋传达到末梢时，引起数百个突触小泡的Ach同时进入突触间隙，弥散到突触后膜；③两个分子Ach与突触后膜上一个张口的Ach受体结合，AchR通道开放，钠离子快速内流，引起肌纤维终板区的去极化，膜电位产生，数百个小终板电位叠加形成终板电位和动作电位即完成肌肉收缩。上述传递过程中任何部位障碍即可引起肌无力。MG的电生理改变是小终板电位振幅降低，低频极限重复电刺激时出现逐步衰减现象，终板电位的振幅与每个分子释放的Ach量多少，突触后膜上的AchR密度和敏感性有关。经研究发现MG病人的突触囊泡内所含Ach量、及每次神经冲动引起的Ach释放量等均正常。所以，终板电位振幅减弱是因突触后膜上AchR密度降低所致；病理观察已证实MG病人突触后膜AchR数目减少。2、自身免疫说早在1960年，Simpson等总结大量临床资料的基础上，发现本病与其它自身免疫病伴存者发病机会较高，首次提出MG可能是一种自身免疫性疾病。以后又在MG病人血清中测到AchR抗体(AchR一Ab)，并将此抗体注入实验性动物中产生了实验性MG动物模型。3.遗传说MG的发病与遗传因素目前正受到人们的重视，MG有一定的家族再发性。早在1898年Oppenheim首先报告家族性MG以来，又有许多家族性MG病例报告，说明遗传因素在MG的发病机理中有一定的作用，MG有一定的遗传易感性，但至今尚未发现该病肯定的遗传方式。4.内分泌说临床观察发现MG病人与内分泌功能紊乱有一定关系，女性病人常在月经期加重，闭经和妊娠时症状减轻，分娩或产后则症状又加重；经研究认为女性激素卵泡素能促进Ach的合成，孕二酮类女性激素对某些MG病人有效；在MG病人中约有2.1%～18%合并甲状腺功能亢进，甲状腺功能亢进时血清中胆碱酯酶显著增高，肌无力症状加重。综上所述，MG是一种多因素的疾病，自身免疫反应在发病中起主要作用，除抗AchR抗体外，可能尚有其它非直接作用于AchR的抗体参与致病，如遗传及内分泌等因素可能是参与致病的重要因素，这些都值得进一步研究。

　　中医病因：

　　1.外因外感六yin之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。

　　2.内因七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤脾”、“忧伤肺”、“恐伤肾”之说(《素问·阴阳应象大论》)。

　　3、不内外因摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。

　　4.先天因素禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。

　　中医病机：

　　1、脾胃虚弱脾为后天之本，津液气血生化之源。如素体脾胃虚弱，或久病脾胃致虚，或劳倦过度损及脾胃，脾胃受纳运化功能失常，津液气血生化之源不足，则气血两虚，肌肉筋脉失养，故肌肉无力、睑垂或四肢乏力，或呼吸困难等。2、脾肾阳虚肾为先天之本，藏精生髓，脾为后天之源，运化水谷之精微；先天禀赋不足，肾阳虚亏，不能温煦脾阳，脾虚不能运化水谷之精微，濡润肌肉筋脉，故四肢肌肉痿软无力。3．肝肾阴虚肝藏血，主筋；肾藏精，主骨；精血充盛，则筋骨坚强、活动正常。久病体虚，伤及肝肾，则阴精亏损：又因阴虚内热，更灼液伤津，精血亏损不能灌溉荣养筋肉则致痿软无力。4．气血两虚血为阴液，具有滋润、荣养功效；气为血之帅，气行则血行，人体津液的运动无不与气的推动有密切关系，气虚不能推动血脉，气血不足，不能荣养肌肉筋脉，则致痿。

　　西医病理：

　　MG是一种自身免疫性疾病，其病理改变是全身性，重点是骨骼肌、神经一肌肉接头处与胸腺。肉眼观察：早期肌肉无明显改变，晚期有肌肉姜缩肌容积缩小。镜下可见肌纤维凝固、坏死、肿胀，肌横纹及肌纤维消失，吞噬细胞浸润，肌纤维间和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为淋巴漏；突触间隙加宽，突触后膜皱劈稀少、变浅，神经终末膨大部缩小；约有80%MG病人有胸腺增生，镜下见淋巴小结发生中心增生；约有10%～20%病人伴胸腺瘤。胸腺瘤病理形态中常有淋巴细胞型、上皮细胞型和混合型，后两种类型常伴有重症肌无力。

　　常见症状：疲劳、吞咽困难、呼吸困难

　　重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

　　1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

　　(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

　　(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

　　(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

　　(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

　　(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

　　2.临床分型

　　(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。

　　(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

　　以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

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