胸腺瘤的放射治疗 胸腺瘤的分型及分期

　　胸腺瘤是成人纵隔常见肿瘤其发病率占纵隔肿瘤的10-20%，多发于前纵隔，男女发病率基本相同，通常在40－50岁最常见。

　　病理

　　胸腺瘤大多呈实质性结节状，切面呈灰色或灰黄色。临床上一般将其分成良性胸腺瘤（非浸润型胸腺瘤）和恶性胸腺瘤（浸润型胸腺瘤）二大类。胸腺瘤包膜完整与周围组织边界清楚称为良性胸腺瘤；胸腺瘤包膜不完整或无包膜，呈浸润性生长，侵犯包膜或包膜外周围脂肪组织和器官组织称为恶性胸腺瘤。

　　组织病理学依据肿瘤组织中细胞成分又将胸腺瘤分成4种类型：淋巴细胞为主型，上皮细胞为主型，淋巴上皮细胞混合型，梭形细胞型。其中恶性胸腺瘤大部分属于上皮细胞型。胸腺瘤以局部浸润和淋巴转移为主要扩散方式，侵犯纵隔重要脏器是其死亡的主要原因。血行转移少见。

　　诊断

　　胸腺瘤大多发生于成人，好发于40-50岁之间，早期一般无特殊症状、随着肿瘤增大压迫支气管，喉返神经，或肿瘤外浸可出现咳嗽，气急、胸痛、声嘶。晚期可出现颈淋巴结肿大，上腔静脉压迫综合症及胸腔积液。约1/3患者可以并发重症肌无力，血红细胞增殖不良等症状。部分病人则是在常规体检时胸部X线片发现诊断为胸腺瘤。

　　胸腺瘤诊断主要靠胸部X线片检查，胸部X线片检查可发现前纵隔区域某一侧有肿块影像，肿块形态变化较大，但多数肿块轻度分叶。当然CT（MRI）检查诊断阳性率更高，且可以准确判断肿瘤的位置，范围及与周围组织结构关系。对不能进行开胸探查术的患者，治疗前行经皮针吸活检是必要的，尤其是前纵隔病变广泛的肿瘤，应与淋巴瘤或生殖细胞肿瘤鉴别。

　　临床分期(1985年Verley建议分期)

　　期别依椐

　　Ⅰ期包膜完整、无浸润，完整切除。

　　Ⅰa与周围无粘连。

　　Ⅰb与纵隔结构有纤维粘连。

　　Ⅱ期局部浸润即包膜周围生长至纵隔脂肪组织或邻近胸膜或心包

　　Ⅱa完整切除

　　Ⅱb不完整切除伴局部肿瘤残存。

　　Ⅲ期大量浸润性肿瘤

　　Ⅲa浸润性生长至周围组织或/和胸内种植（心包、胸膜）。

　　Ⅲb淋巴或血行转移。

　　治疗原则

　　（1）外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法，尽可能完整切除或尽可能多的切除肿瘤。

　　（2）浸润型胸腺瘤术后（即使已行完整根治性切除的I期病例）均需行根治性放疗。

　　（3）对I期非浸润型胸腺瘤完整切除术后不需常规术后放疗，应定期复查，一旦发现复发，争取二次手术后再行根治性放疗。

　　（4）对晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期)，只要患者情况允许，应积极给予放疗或/和化疗。

　　放射治疗

　　⑴放疗适应症：a、浸润生长的胸腺瘤术后；b、胸腺瘤未能完整切除的患者、仅行活检切除的患者及晚期患者；c、部分胸腺瘤的术前放疗；d、复发性胸腺瘤的治疗。

　　⑵放射源：一般可选用60Co-r射线或高能X射线作为放射源。

　　⑶放疗范围：包括瘤床外缘1-2cm。若有心包积液应考虑全纵隔，全心包放疗，在DT30-35Gy后及时缩野以防止放射性肺炎发生，局部瘤床加量。

　　⑷放射剂量：淋巴细胞为主型给予肿瘤量50Gy/5周，其它类型给予60-70Gy/6-7周，对手术完整切除的浸润型胸腺瘤，术后放疗剂量为40-50Gy/4-5周。

　　⑸放射野设计：应依据CT（MRI）和手术及病理确定射野范围，剂量分布的重点，重要脏器如脊髓的保护（控制在40Gy以下）等。一般常采用先前后野对穿治疗，后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射，并注意各野剂量的匹配，一般不做双锁骨上区预防性放疗。如图：6mv-X二前斜野+后正中野的剂量分布

　　胸腺瘤并发重症肌无力的处理：

　　重症肌无力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌无力加重，导致呼吸严重困难甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重症肌无力时无论手术还是放化疗都应特别谨慎处理。治疗前应先给抗胆碱脂酶药如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注，3-4次/日控制肌无力症状。用药期间若出现出汗、流泪、腹痛、腹泻等付交感神经兴奋症状可用适量阿托品(0.15－0.3mg/次)控制。治疗中和治疗后应密切观查肌无力表现，即使症状消失，也应逐渐减量，口服药物维持一段时期。出现重症肌无力，开始放疗起应从小剂量1Gy逐渐加量至1.5-2Gy/次。不宜用单次大剂量照射。

　　胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。

　　较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。

　　分型

　　传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。

　　另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。

　　目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型：

　　A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。

　　AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　B型胸腺瘤：被分为3个亚型；

　　B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；

　　B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；

　　B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。

　　胸腺瘤分期

　　I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；

　　II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；

　　III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；

　　IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；

　　IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。

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