胎儿心脏超声：主-肺动脉间隔缺损

主-肺动脉间隔缺损（APSD），又称主-肺动脉窗（APW）或主肺动脉瘘（APF），是一种少见先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的0.3%～1%。

定义

APSD是胚胎发育的第5-8周，动脉干分隔为升主动脉与主肺动脉过程中的不完全，在升主动脉与主肺动脉之间留下缺损，从而形成主-肺动脉间隔缺损。

APSD常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形。

分型

Mori等人将主肺动脉窗分为3种类型。

I型：最为常见，主-肺动脉间隔近端缺损，相当于半月瓣环上方位置，缺损通常呈窗形或细小管道；

II型：主-肺动脉间隔远端缺损，位于升主动脉的左后外侧壁与右肺动脉-肺动脉干结合部之间；

III型（完全缺损）：则累及从两侧半月瓣上水平到肺动脉分叉水平间的整个肺动脉干以及右肺动脉近端，主动脉瓣和肺动脉瓣在血流动力学以及解剖学上都是分离的，这与永存动脉干的鉴别具有决定性意义。

产前超声表现

三血管切面及三血管气管切面是诊断主肺动脉间隔缺损的最佳切面。

二维上，表现为主动脉与肺动脉之间隔回声中断，可见缺损处呈弧形或窗型，大小不等。

彩色多普勒血流显像：在缺损处可见肺动脉向主动脉方向的过隔花色血流信号，频谱多普勒于缺损处可显示连续性分流频谱。

鉴别诊断

III型主肺动脉窗需与永存动脉干相鉴别。

相同点：两者的肺动脉均从升主动脉发出；

不同点：前者具有两组半月瓣：主动脉瓣和肺动脉瓣；而后者仅有1组半月瓣。

预后

主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流，由于缺损口径往往比动脉导管未闭大，所以分流量大，肺动脉血流显著增多，产生动力性肺动脉高压。

如不早期手术，则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生，管腔变小等病变，形成阻力性肺动脉高压，故一旦明确诊断应及时早手术治疗。