美国内分泌学会发布了第一份原发性肾上腺皮质功能减退症（PAI，也被称为Addison病）临床诊疗指南。
该指南对以下方面做出强调：高剂量促肾上腺皮质激素兴奋试验为成人疾病诊断的金标准、氢化可的松为一线治疗方法、肾上腺危象的紧急处理。该指南于1月13日在线发表在《临床内分泌代谢杂志》上。
美国国立卫生研究院临床中心资深研究员参与了本次指南的制定，他表示，所有类型原发性肾上腺皮质功能减退症都比较罕见。更缺乏相关疾病的文献及随机临床试验。本次指南的制定邀请了多位专家，旨在帮助临床医生的实践。
该指南共分为5部分：哪些人需要疾病检查及如何检查、选择最佳诊断试验、成人患者的治疗（子章节包括糖皮质激素、盐皮质激素及脱氢表雄酮的替代治疗、孕妇和儿童的治疗）、肾上腺危象的预防和治疗、相关监测。
促肾上腺皮质激素兴奋试验为诊断金标准
PAI经常漏诊，博士说道：“因为症状表现，如持续性恶心、呕吐和疲劳等，经常与其它疾病混淆。”
诊断线索包括：异常的
色素沉着（垂体ACTH水平较高造成）、自身免疫性疾病史（如，
1型糖尿病、自身免疫性甲状腺疾病）。其他易感因素包括感染性疾病（如，肺结核、HIV感染、组织胞浆菌病）和
药物（如，依托咪酯）。
对于伴有原因不明的血容量不足、低血压、低钠血症、高钾血症、发热、腹痛、皮肤色素沉着或低
血糖等急性病患者，专家小组建议应相关试验以排除其他原因。
对于PAI的确诊，专家小组建议静脉注射高剂量（成年人和2岁及以上儿童：250μg；新生儿，15μg/kg；2岁及以下儿童，125μg）促肾上腺皮质激素兴奋试验优于其它诊断试验。
在30分钟或60分钟时，皮质醇峰值低于500nmol/L（18μg/dL）表明肾上腺皮质功能不全。
博士解释道：“大剂量促肾上腺皮质激素兴奋试验为诊断金标准。临床医生有时想了解大剂量和小剂量试验的对比情况。我们对已发表数据进行了一项系统性回顾研究，并没有发现小剂量试验在PAI诊断准确率方面优于大剂量试验。”
根本原因的诊断应该包括21–羟化酶自身抗体的确认试验。自身抗体阴性的个体，应注意寻找其他原因。
另外，对于重症肾上腺皮质功能不全或肾上腺危象患者，专家小组建议在诊断性试验结果出来之前，应立即静脉注射氢化可的松治疗。
氢化可的松为一线治疗
对于所有PAI确诊患者推荐每日分剂量（两到三次）给予氢化可的松作为一线治疗方法，如果氢化可的松短缺可将每日一到两次泼尼松龙治疗作为替代方案。专家小组不建议使用
地塞米松，因为剂量调整难度较大，增加库欣样副作用风险。
Merke博士表示，专家小组开展了两项关于多种糖皮质激素产品的系统评价并发现仅仅观察性研究支持治疗建议，通常建议短效氢化可的松优于长效地塞米松。许多糖皮质激素替代治疗可导致长期肥胖、高脂血症和骨质疏松症。短效氢化可的松可减少上述情况而且低剂量也更容易操作。
这部指南还明确表明不推荐糖皮质激素替代治疗期间进行激素水平监测，更倾向于基于临床反应调整糖皮质激素治疗剂量。
对于醛固酮缺乏确诊患者，专家小组建议用盐皮质激素替代氟氢可的松，不用限盐。
PAI合并妊娠患者应该监测临床症状和皮质激素过度指征，如疲劳、体位性低血压或高血压、高血糖。某些患者在妊娠晚期需适当增大氢化可的松剂量。
患有PAI的儿童仍然推荐氢化可的松治疗，可三次或四次分剂量给予，剂量根据体表面积并按需调整。人工合成的长效糖皮质激素（如强的松、地塞米松）不推荐用于儿童。
重视肾上腺危象
怀疑肾上腺危象的患者应该立即静脉注射氢化可的松100mg（儿童，50mg/m2），然后进行恰当的液体复苏治疗。以后每24小时采用200mg（儿童，50–100mg/m2）的氢化可的松治疗，并根据年龄、体表面积恰当调整剂量。
如果无氢化可的松，可采用泼尼松龙替代治疗。而地塞米松仅在其他糖皮质激素没有时才可使用。
应教育高危患者在出现首发症状时自我给药。建议这类人群携带医疗警告证明告知医务人员增加糖皮质激素剂量以避免或治疗肾上腺危象或一旦发生紧急情况立即注射激素治疗。
该指南还建议成人和儿童PAI患者每年检查一次而婴儿至少每3个月至4个月检查一次。
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