发表于AACE2014年会的一篇病例报告介绍了一例表现为低血糖的B型胰岛素抵抗综合征病例。
患者女性,32岁,既往有B型胰岛素抵抗综合征病史3年(经美国国立卫生研究院研究实验室检测发现有胰岛素受体抗体),需大剂量胰岛素治疗(普通人胰岛素500U,1ml,每天四次),因精神状态异常就诊。末次胰岛素用药在就诊前24小时之内。家属报告既往几天内患者血糖控制良好,但是经常有低血糖。体格检查示:消瘦、黑棘皮病、血压114/61mmHg、心率118次/分、体温39.2℃、体重86公斤、体重指数(BMI)17kg/m2。即时检测指末梢血糖<2.2mmol/L。给予右旋葡萄糖和胰高血糖素。尿检示:脓尿、尿培养绿脓杆菌阳性,给予抗生素。
最初,考虑低血糖是由于在脓毒症和营养不良情况下给予大剂量胰岛素所致。末次应用胰岛素后48小时实验室检查提示:血糖13.3mmol/L、C肽7ng/ml(正常值0.8~3.5ng/ml)、总胰岛素水平532μIU/ml(3~19)、胰岛素原46pmol/L(<26.8)、胰岛素抗体<0.4U/mL(<0.4)、HbA1c6.2%。ACTH刺激试验反应正常(60min后皮质醇从9mcg/dl升高至22.3mcg/dl),故排除肾上腺功能不全。停用胰岛素后,低血糖缓解。随后睡前给予5U甘精胰岛素,血糖控制平稳,出院后继续按该方案用药(住院前该患者每天需要2000U胰岛素)
讨论:B型胰岛素抵抗综合征的发生是由于存在胰岛素受体自身抗体,该抗体作为拮抗剂起作用,引起重度胰岛素抵抗。病程中应当注意自身抗体可能消失,使患者应用外源性胰岛素时容易发生低血糖。本病例可能就是如此。缺乏受体抗体统一的商业化检测方法使B型胰岛素抵抗综合征的诊断具有挑战性。胰岛素受体自身抗体还可以作为部分激动剂起作用,导致间歇性高血糖。不过,本患者在脓毒症缓解并停用大剂量胰岛素后未再出现低血糖。这不支持本患者的自身抗体具有激动剂作用。
我们的结论是,这一B型胰岛素抵抗综合征患者自行缓解。
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