糖尿病性肌坏死

　　糖尿病性肌坏死是一种自限性疾病，较为罕见，发病机制尚不清楚，最常影响股四头肌。本文报道一则血糖控制不佳的糖尿病性肌坏死病例，文章在线发表于2015年6月的DiabetesResearchandClinicalPractice杂志上。

　　病例描述

　　患者男性，59岁，左下肢进行性剧烈疼痛2-3周以上。患者无发热、皮疹、或关节痛。无外伤史。既往有2型糖尿病病史2年，患者口服降血糖药物治疗，病情控制不佳。同时，该患者被诊断患有增殖性视网膜病、慢性肾病5期、勃起功能障碍。可见左下肢远端肿胀、触痛。整个左下肢皮肤出现红斑。两侧足动脉脉搏可触及。左腿弯曲运动受限。膝或髋关节无渗出液。

　　辅助检查

　　1.实验室检查

　　肌酐激酶649U/L，红细胞沉降率升高64mm/h。血红蛋白98g/L，白细胞计数7.3×109/L。血管炎和自身免疫性疾病筛查阴性。血清尿素22.2mmol/L，血肌酐540μmol/L，符合慢性肾病5期。HbA1c74mmol/mol（NGSP8.9%），提示血糖控制不佳。

　　2.左下肢超声检查

　　可见皮下弥漫性水肿。血管超声检查显示，近端髂动脉、股动脉和腘动脉血流正常，仅有微小斑块形成。

　　3.MRI扫描显示

　　左侧股内侧肌、股中间肌和股外侧肌广泛性肿胀、水肿，同时也累及少量股直肌，提示肌炎或肌坏死。

　　4.肌活检

　　患者最初诊断考虑为感染性肌炎，脉管炎坏死，予以抗生素、泼尼松治疗后，治疗效果欠佳，进一步行肌活检。肌活检提示肌纤维坏死，局部出现再生纤维组织，提示长期缺血。血管外观正常，没有证据表明为脉管炎。

　　治疗

　　最终患者被诊断为糖尿病性肌坏死，予以止痛药和物理疗法进行保守治疗，并通过胰岛素治疗对血糖进行控制。治疗期间，患者肌肉强度和左大腿功能显著提高，水肿减轻。3个月后多次复查MRI检查提示肿胀和水肿消退，股外侧肌和股内侧肌有微小信号变化残留。

　　讨论

　　糖尿病性肌坏死是一种罕见的并发症，在1型和2型糖尿病中均有报道。血糖控制不佳、突发非创伤性肢体疼痛患者，医生应当考虑糖尿病肌坏死可能。糖尿病性肌坏死危险因素包括糖尿病病程长、血糖控制不佳。女性发病率偏高，为61.5%。

　　患者通常患有其它相关的微血管并发症，最常见为肾病。最常受累的肌肉为：股四头肌（62%）、髋关节内收肌（13%）、腘绳肌（8%）、髋部屈肌（2%），腓肠肌和上肢受累少见。8.4%患者可累及两侧。

　　股四头肌作为主要受累部位的原因不清，推测与这组肌群长期所受负荷水平有关。临床表现为突发性疼痛，无全身症状、无外伤史。受累区域出现肿胀、发热、触痛。血液学检查可见50%患者肌酸激酶（CK）和红细胞沉降率（ESR）升高。

　　可选择MRI成像检查，特征为T1加权像为低或等信号，T2加权像信号增高，提示水肿。增强MRI检查显示，中央无信号增强区域，外周信号增强，提示中心性坏死，周围为存活的肌纤维和炎性浸润。

　　不必常规进行肌活检，当诊断不清或出现非典型性表现时可考虑。因为血肿、感染和伤口延迟愈合，应当避免切除活检。实施肌活检后，肌活检显示大片区域坏死和水肿，同时累及胶原和颗粒组织。也有报道提示会出现血管周围和肌内膜淋巴组织细胞浸润。后期可见肌纤维再生、单核细胞浸润和纤维化。

　　鉴别诊断

　　包括化脓性肌炎、坏死性筋膜炎、急性间隔室综合症、深静脉血栓、皮肌炎、软组织脓肿、原发性肌肉淋巴瘤和肉瘤。临床和MRI检查能够区分。

　　治疗

　　糖尿病性肌坏死通常是一种自限性疾病，一般采用保守疗法进行治疗。短期预后较好，但是长期预后差，由于糖尿病并发症，大多数患者5年内死亡。大约半数的患者可出现复发。