皮肤T细胞淋巴瘤的诊断与治疗

2018-08-11 来源：中华医学会皮肤性病学分会标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：由于缺乏典型的异型淋巴细胞且临床表现可多种多样，病理上常需要进行反复多点的活组织检查，甚至有时要待病情进一步发展才能确诊，导致CTCL与良性淋巴增殖性疾病或皮肤炎症性疾病难以鉴别。

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤，有时会进展侵及淋巴结、血液和内脏。蕈样肉芽肿（MF）最常见,其皮损表现多样化，包括红斑、斑片、鳞屑性斑块，可进展为肿瘤、结节或溃疡，以惰性表现为特征。Sézary综合征（SS）是一种红皮病性、白血病变异型的CTCL，以明显的血液受累和淋巴结肿大为特征。CTCL早期诊断及治疗较为困难，是目前研究关注的热点。

MF的诊断是在综合临床、组织病理学、免疫病理学和分子生物学特征的基础上做出的。SS中明显血液受累被定义为血液中出现伴克隆TCR基因重排的T细胞，并且Sézary细胞绝对计数≥1000/mcL，或CD4/CD8≥10或≥40%CD4+/CD7-或≥30%CD4+/CD26-。MF和SS分期基于国际皮肤淋巴瘤协会和EORTC制订的TNMB分期标准。

针对CTCL的晚期诊断并不困难，然而，因疾病具有多样性及复杂性，特别是早期病例及罕见病例，由于缺乏典型的异型淋巴细胞且临床表现可多种多样，病理上常需要进行反复多点的活组织检查，甚至有时要待病情进一步发展才能确诊，导致CTCL与良性淋巴增殖性疾病或皮肤炎症性疾病难以鉴别。随着对CTCL发病机制的深入研究，一些新的诊断技术及分子生物标记也逐渐被推广，早期诊断能够提高疗效，延长缓解期。本次大会中将会介绍国际上针对CTCL的规范化的诊断流程，同时概述一下近年来对该疾病诊断方法的研究进展包括辅助检测方法如TCR基因重排检查、流式细胞仪检测免疫表型、免疫组织化学中的特异性生物标记等。

CTCL的治疗措施包括针对皮肤的局部治疗、全身治疗和维持治疗。治疗方案的选择主要取决于TNMB分期，其他需要考虑的因素包括相关症状的严重程度（如瘙痒或者肿瘤溃疡）、治疗缓解率、治疗应答的时间和持续时间、并发疾病、治疗相关的不良反应、治疗实施的难易程度及治疗费用等。通常而言，对于早期局限于皮肤的病变，单独应用针对皮肤的治疗方案可以获得较好的效果。对于晚期或是难治性CTCL患者，多数治疗方案只是姑息性的，即使采用联合化疗也难以治愈。迄今为止，还没有能治愈CTCL的治疗措施。目前，CTCL治疗的目标是诱导临床缓解、减轻症状、改善患者的生命质量、延长无病生存期以及总生存期。

近年来，由于对CTCL研究的深入以及肿瘤治疗技术的进步，新的治疗药物及治疗方法不断涌现。本次大会中将会详细讲解CTCL最新的治疗指南，重点介绍国内外针对CTCL的现有治疗措施及最新的治疗进展，包括体外光分离置换疗法、新的选择性的A酸、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、单克隆抗体、异基因干细胞移植及其他临床试验中的药物。