带你了解多种类型的平滑肌瘤

　　平滑肌见于皮肤立毛肌、血管壁、乳房及生殖器皮肤（乳晕或肉膜肌），平滑肌瘤（leiomyoma）可以起源于上述任何组织，现逐一梳理平滑肌肿瘤（smoothmuscletumors）。

　　先天性平滑肌错构瘤（congenitalsmoothmusclehamartoma）皮损发生在婴儿期，后天发病少见，表现为硬结性斑片或斑块，皮损常伴有色素沉着性毛囊性丘疹及多毛，有人认为本病与Becker痣关系密切。病理改变表现为较小的平滑肌束散在分布在外观色素沉着性斑片或斑块的皮损中。

　　毛发平滑肌瘤(pilarleiomyoma)是起源于立毛肌的良性肿瘤，多见青年人，好发四肢或躯干，常表现为多发的质韧红棕色皮损，病变可以孤立存在、群集分布或线状排列。有疼痛或触痛，特别是受压或暴露在寒冷环境疼痛更明显。多发性病变与女性乳头状肾细胞癌和子宫肌瘤相关，这一系列临床表现被认为是Reed综合征，为常染色体显性遗传，是由于延胡索酸水合酶基因突变导致。病理表现为真皮内无包膜的境界清楚的，交错分布的立毛肌样平滑肌束异常增生。

　　生殖器平滑肌瘤（genitalleiomyoma）常发生于阴囊、女阴。阴囊平滑肌瘤起源于阴囊肉膜平滑肌，肿瘤更富于细胞，常伴有局灶性单核炎细胞浸润。生殖器平滑肌瘤少见，皮损常较大，边界清楚，好发于中年人。

　　血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）常见，位于真皮深层或皮下，起源于血管平滑肌的良性肿瘤，常见于30-60岁，四肢多见，尤其好发于小腿，皮损多位单发，生长缓慢，直径小于2cm，可有疼痛或触痛。病理表现为皮下平滑肌增生结节，其内可见圆形或裂隙状血管腔。

　　诊断主要依赖于皮肤组织病理，来源于平滑肌的肿瘤可以通过免疫组化进一步证实，平滑肌细胞SMA、肌丝蛋白、H钙调结合蛋白及Desmin染色阳性。有些情况下增生的平滑肌束需与增生胶原纤维束进行鉴别，平滑肌细胞核呈“雪茄样”且两端钝圆，横切面可见核周有空泡，而胶原蛋白的成纤维细胞核呈短锥形；平滑肌细胞胞质更明显，嗜酸性。三色染色显示肌肉染成红色，胶原染色蓝绿色。

　　本期病例报道的是一少见外生型阴囊平滑肌瘤，临床皮损表现特殊，肉眼观似软纤维瘤或皮赘，质地中等。肿瘤大体剖开图片显示，肿瘤中心似脂肪样的软性组织，与病理切片HE染色显示的致密的富于细胞的改变有一定冲突，最好能提供低倍镜下整体肿瘤模式照片。

　　患者男，71岁，因手足关节伸侧、臀部、双耳廓、肘伸侧发生暗红色斑块，伴疼痛11个月就诊。皮疹先发生于手足关节伸侧，伴阵发性疼痛，后逐渐增多，累及臀部、大腿外侧、肘关节伸侧及双耳廓，发病以来无发热、腹痛，时有多关节痛。

　　体检：体温正常，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许湿啰音，余系统检查无异常。

　　皮肤科情况：双手足各关节伸侧、双肘关节伸侧、双臀部、双大腿外侧、双耳廓均可见暗紫红色结节及斑块，隆起于皮面，皮损边界清，对称分布，部分融合成片，表面有结痂、脱屑，触之质中，略有触痛，双手指指腹可见散在角化性丘疹、结节。

　　实验室检查：白细胞6.9×109/L，中性粒细胞0.81，淋巴细胞0.11，余无明显异常；C反应蛋白6.7mg/L；血细胞沉降率41mm/1h；抗链球菌O正常，类风湿因子210.9IU/ml；结核菌素纯蛋白衍生物试验（-）；抗核抗体谱（-）；肿瘤标记物甲胎蛋白、癌胚抗原均正常；胸部X线片示双肺炎症。

　　组织病理检查：表皮大致正常，真皮浅中层宽带状中性粒细胞浸润并见大量核尘，其间散在嗜酸性粒细胞浸润，部分血管壁内皮细胞肿胀，未见纤维素样物质沉积。