近期JAMADermatology杂志上,弗吉尼亚联邦大学医学院病理学系Karrs教授等报道了1例石化耳的患者,现介绍如下。
基本病情
患者,男性70余岁,表现为左脸颊皮损经久不愈,体格检查发现双侧耳外观正常,听力未见下降,软骨硬化,无触痛,鼻软骨硬度增加。患者否认冻疮或其他耳部外伤。
共患病包括2型糖尿病,高血压,继发性慢性肾功能不全,心血管疾病,以及痛风等。长期用药史包括赖诺普利,格列吡嗪,特拉唑嗪,甘精胰岛素,拉贝洛尔,别嘌呤醇,氢氯噻嗪,以及促红细胞生成素等。
左耳郭活检发现组织骨化,局部出现钙化,头颅CT检查发现耳郭大面积钙化。
生化检查发现肌酸酐水平升高(1.8mg/dL,正常参考0.6-1.2mg/dL)),血红蛋白水平偏低(11.1g/dL,正常参考14-18g/dL),血清钙水平正常,但1年前曾轻度升高(10.4mg/dL,正常参考8.7-10.2mg/dL).
其余检查项目未见异常,包括血清磷、电解质水平、皮质醇、甲状腺和甲状旁腺功能。
诊断
石化耳
病例讨论
体内钙水平和转运发生变化,可导致皮肤发生骨化或钙化,表现为无定形不溶性钙盐沉积。耳郭骨化在临床非常罕见,自1886年以来仅有20例文献报道。石化耳为典型的皮肤钙质沉着,随后耳郭弹性软骨发生骨化。
石化耳常认为由营养不良性钙化,转移性钙化,异位骨化等因素导致。营养不良性钙化多指组织受损后刺激钙化发生,而血清钙磷水平正常,常见疾病包括皮肌炎,CRTST综合征(钙质沉着,雷诺现象,食管运动功能障碍,肢端硬化和毛细血管扩张)和外伤。
转移性钙化多见于钙代谢紊乱,血清钙磷水平升高,常见疾病包括慢性肾衰竭,肾上腺皮质功能不全,皮肤结节病,和甲状旁腺机能亢进。
异位骨化多见于在某些诱导药物或细胞因子、成骨前体细胞等因素存在下,间充质干细胞转化成成骨细胞,其中低体温症是异位骨化最常见的诱因,其他还包括外伤,软骨膜炎,糖尿病和肾上腺皮质功能衰竭等。
石化耳患者症状多不明显,仅可见患侧耳郭硬化,睡觉时压到患侧可感觉不适,偶可出现患侧听力障碍。临床检查时需要考虑新陈代谢和内分泌功能异常,检查项目包括常规X线,全血细胞计数,基础代谢水平,甲状腺和甲状旁腺功能,促肾上腺皮质激素,皮质醇,血清钙磷水平等。
石化耳的治疗方式较为有限,对于重度不适或听力受损者,可行楔形切除术,切除病变的区域。
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