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以红斑肿胀为主要表现的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

2017-05-24 来源: 中华皮肤科杂志  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:共进行6次化疗,化疗方案为CHOP+L-ASP结合L-ASP+EPOCH,化疗结束后口唇、颈部红斑肿胀无明显好转,后行放疗22次,口唇、颈部红斑肿胀稍有减轻,原有红肿处反复出现多处溃疡,较难愈合,现继续随访中。

  患者男,29岁。以下颌、右颈前红斑肿胀2年余,口唇肿胀3个月为主诉于2014年5月15日入院。2年前患者从事五金抛光工作后出现下颌、右颈前红斑、丘疹、肿胀,偶感瘙痒,在当地医院按湿疹给予治疗,曾好转,但2年间病情反复发作。3个月前无明显诱因出现下唇肿胀,口腔溃疡,溃疡面疼痛。2d前于当地医院拔除右侧智齿

  各项检查:

  体检:右下颌、右颈前红斑、肿胀、增厚,中等硬度,质韧,上覆散在米粒大小丘疹,双侧面颊不对称,口角向右侧歪斜,下唇肿胀、增厚,质韧。右侧面颈部浅表肿物彩超示:①右侧胸锁乳突肌增厚;②右侧下颌及右侧颈部皮下组织水肿;③颏部皮下组织增厚,回声不均(不除外血管畸形)。皮损(口唇处和颈部)组织病理检查:表皮轻度水肿,真皮全层淋巴细胞弥漫性分布,并可见少量异形细胞及浆细胞。免疫组化:CD20少数细胞(+),CD79a少数细胞(+),CD3(+),CD43(+),CD4少量细胞(+),CD8(+),T细胞内抗原1(TIA-1)(+)、粒酶B(+),CD56(+),CD68少部分(+),Ki67>60%(+),CD30少部分(+),EB病毒编码RNA(+)。T细胞受体基因重排检测阳性。头颅核磁共振成像(MRI)示:筛窦及双侧上颌窦炎症。

  诊断:

  结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)皮肤型。

  治疗:

  共进行6次化疗,化疗方案为CHOP+L-ASP结合L-ASP+EPOCH,化疗结束后口唇、颈部红斑肿胀无明显好转,后行放疗22次,口唇、颈部红斑肿胀稍有减轻,原有红肿处反复出现多处溃疡,较难愈合,现继续随访中。

  讨论

  ENKTCL是NK细胞起源的恶性肿瘤,偶尔来源于细胞毒性T细胞。除了上呼吸道外,皮肤是第二个最常受累的部位。本病罕见,常见于成年男性,分为三型:鼻型(68%)、皮肤型(26%)和未分类型(6%),鼻型的临床特征和治疗反应优于皮肤型。皮肤表现为多发红色或紫色斑块和肿瘤,常有溃疡,多见于面部,可累及皮肤全层。本例患者以口唇、颈部红斑肿胀为主要表现,要与口唇、颈部红肿的相关疾病鉴别。

 

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