患者男,29岁。以下颌、右颈前红斑肿胀2年余,口唇肿胀3个月为主诉于2014年5月15日入院。2年前患者从事五金抛光工作后出现下颌、右颈前红斑、丘疹、肿胀,偶感瘙痒,在当地医院按湿疹给予治疗,曾好转,但2年间病情反复发作。3个月前无明显诱因出现下唇肿胀,口腔溃疡,溃疡面疼痛。2d前于当地医院拔除右侧智齿。
各项检查:
体检:右下颌、右颈前红斑、肿胀、增厚,中等硬度,质韧,上覆散在米粒大小丘疹,双侧面颊不对称,口角向右侧歪斜,下唇肿胀、增厚,质韧。右侧面颈部浅表肿物彩超示:①右侧胸锁乳突肌增厚;②右侧下颌及右侧颈部皮下组织水肿;③颏部皮下组织增厚,回声不均(不除外血管畸形)。皮损(口唇处和颈部)组织病理检查:表皮轻度水肿,真皮全层淋巴细胞弥漫性分布,并可见少量异形细胞及浆细胞。免疫组化:CD20少数细胞(+),CD79a少数细胞(+),CD3(+),CD43(+),CD4少量细胞(+),CD8(+),T细胞内抗原1(TIA-1)(+)、粒酶B(+),CD56(+),CD68少部分(+),Ki67>60%(+),CD30少部分(+),EB病毒编码RNA(+)。T细胞受体基因重排检测阳性。头颅核磁共振成像(MRI)示:筛窦及双侧上颌窦炎症。
诊断:
结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)皮肤型。
治疗:
共进行6次化疗,化疗方案为CHOP+L-ASP结合L-ASP+EPOCH,化疗结束后口唇、颈部红斑肿胀无明显好转,后行放疗22次,口唇、颈部红斑肿胀稍有减轻,原有红肿处反复出现多处溃疡,较难愈合,现继续随访中。
讨论
ENKTCL是NK细胞起源的恶性肿瘤,偶尔来源于细胞毒性T细胞。除了上呼吸道外,皮肤是第二个最常受累的部位。本病罕见,常见于成年男性,分为三型:鼻型(68%)、皮肤型(26%)和未分类型(6%),鼻型的临床特征和治疗反应优于皮肤型。皮肤表现为多发红色或紫色斑块和肿瘤,常有溃疡,多见于面部,可累及皮肤全层。本例患者以口唇、颈部红斑肿胀为主要表现,要与口唇、颈部红肿的相关疾病鉴别。
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健客价: ¥1150主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤。
健客价: ¥8.5主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤。
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健客价: ¥8主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤。
健客价: ¥50主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
健客价: ¥42主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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健客价: ¥7.5主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,重症多肌炎,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
健客价: ¥5祛风除湿,活血通络,利水消肿。用于风湿与类风湿性关节炎属风寒湿痹证者,症见:肌肉酸痛,关节肿胀,疼痛,屈伸不利,麻木僵硬等。亦用于慢性肾炎(普通型为主)属湿邪瘀阻证者,症见:反复浮肿,腰部酸痛,肢体困重,尿少,舌质紫暗或有瘀斑,苔腻等。
健客价: ¥58主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。现多用于活动性风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮、严重支气管哮喘、严重皮炎、急性白血病等,也用于某些感染的综合治疗。
健客价: ¥111.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩,细胞免疫功能减退; 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病; 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等); 4.各种细胞免疫功能低下的疾病; 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥45各种原因所致的软组织肿胀、静脉性水肿。
健客价: ¥511.治疗因创伤、外科:F术等引起的软组织损伤肿胀。症状如:骨折、整形手术、静脉曲张、静脉炎等各种原凶所致软组织损伤肿胀。2.治疗各期内痔、炎性外痔、血栓性外痔等各种类型痔引起的出血、疼痛、肿胀等。
健客价: ¥301.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥801.用于慢性乙型肝炎患者。2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病。(如:儿童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥451.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病(如:儿童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等)。 4.各种细胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等)。 5.肿瘤的辅助治疗。
健客价: ¥75用于缓解各种关节炎及软组织病变的疼痛和肿胀的对症治疗。
健客价: ¥71.治疗因创伤、外科手术等引起的软组织损伤肿胀。症状如:扭挫伤、骨折、慢性劳损、烧烫伤、整形手术、静脉曲张、静脉炎、淋巴回流障碍等各种原因所致软组织损伤肿胀。 2.治疗各期内痔、混合痔、炎性外痔、血栓性外痔等各种类型痔引起的出血、脱出、疼痛、肿胀、瘙痒等。也可用于痔手术后肿胀、疼痛的治疗。
健客价: ¥451、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4、甲状腺机能亢进,重症肌无力;5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥78用于过敏性与自身免疫性炎症疾病,胶原性疾病。如风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼瘡、严重支气管哮喘、肾病综合症、血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、急性淋巴性白血病、各种肾上腺皮质功能不足症、剥脱性皮炎、无疱疮神经性皮炎、类湿疹等。
健客价: ¥12用于过敏性与自身免疫性炎症疾病,胶原性疾病。如风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼瘡、严重支气管哮喘、肾病综合症、血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、急性淋巴性白血病、各种肾上腺皮质功能不足症、剥脱性皮炎、无疱疮神经性皮炎、类湿疹等。
健客价: ¥13